C3異常を伴う非典型溶血性尿毒症症候群 C2752037
補体蛋白質C3に影響する遺伝子変異を伴うまれなaHUSバリアントです。幼少期に発症することが多く、補体阻害剤による治療は大きく予後を改善しました。
要点一覧
- ICD-10
- Q63.9
- ICD-11
- LA00.0
- 器官系
- 腎臓
- 重症度
- 重度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
微小血管障害性溶血性貧血
血小板減少症
重症高血圧
発作（けいれん発作）
排尿の変化またはむくみ
(腎臓)日常生活に大きな影響を与える重要な症状です。
頻度: すべての段階でよく見られます
診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的診断検査
陽性結果: 診断基準は資格を持った医療従事者によって決定される必要があります。[内容について医学的レビューを予定しています。]
検査結果は資格を持った医療従事者によって解釈される必要があります。[内容について医学的レビューを予定しています。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
腎疾患管理
医療従事者による定期的なモニタリングを伴う積極的な治療が推奨されます。
補体C5阻害薬療法
C3の調節異常に関連する制御不能な活性化および内皮障害を防ぐための、終末補体経路の標的阻害。
血漿輸注療法
欠損または機能不全に陥った補体成分（特にC3）を補充し、正常な調節機能を回復させるための、新鮮凍結血漿の直接輸注。
その他の治療選択肢
補体阻害カバー下での腎移植
生体ドナーによる腎移植を用いた末期腎不全に対する根治的治療であり、移植腎における疾患の再発を防ぐために補体阻害カバー下で実施されます。
外科手術副腎皮質ステロイド療法
急性増悪時や他の治療法が禁忌である場合に、炎症成分および補体活性化を抑制するための免疫抑制薬。
薬物療法補体経路のモニタリング
治療期間の指針とし、早期再発を検出するための、補体C3およびC4値、CH50、ならびに遺伝子解析の連続的な測定。
経過観察医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
24 時間以内に受診してください
この状態の悪化を示している可能性のある中等度から重度の症状です。速やかに医療機関での評価を受けることをお勧めします。
症状が急速に悪化した場合は、かかりつけの医療機関に連絡するか、緊急の診療を受けてください。生命に関わる症状がある場合は、救急外来を受診してください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
C2752037 C3異常を伴う非定型溶血性尿毒症症候群とはどのような病気ですか？
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一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Goodship TH, Cook HT, Fakhouri F, et al. Atypical hemolytic uremic syndrome and C3 glomerulopathy: conclusions from a Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) Controversies Conference. Kidney Int. 2017.
Fakhouri F, Zuber J, Frémeaux-Bacchi V, Loirat C. Haemolytic uraemic syndrome. Lancet. 2017.
Legendre CM, Licht C, Muus P, et al. Terminal complement inhibitor eculizumab in atypical hemolytic-uremic syndrome. N Engl J Med. 2013.
Nester CM, Barbour T, de Jorge EG, et al. Atypical aHUS: State of the art. Mol Immunol. 2015.
薬剤比較
C3異常を伴う非典型溶血性尿毒症症候群 C2752037の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む