肺および皮膚血管炎を伴う自己炎症 C5830371
肺と皮膚の血管に炎症を引き起こすまれな遺伝性疾患です。呼吸問題や皮膚症状を引き起こすことがあります。治療法には、症状に合わせて調整された抗炎症療法と免疫抑制療法が含まれています。
要点一覧
- ICD-10
- D89.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 器官系
- immunologic
- 重症度
- 重度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
喀血
全身症状
(immunologic)日常生活に大きな支障をきたす顕著な症状です。
頻度: すべての段階でよくみられます
皮膚血管炎
(皮膚)息切れ（呼吸困難）
(呼吸器)発熱
(全身)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的な診断検査
陽性結果: 診断基準は、資格を持つ医療従事者が判断する必要があります。[コンテンツは医学的レビューの段階です。]
検査結果は、資格を持つ医療従事者が解釈する必要があります。[コンテンツは医学的レビューの段階です。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
全身性コルチコステロイド療法
高用量コルチコステロイドは、肺および皮膚の血管に生じる急性血管炎の炎症を抑えるための第一選択の免疫抑制療法として用いられます。
第一選択薬による薬物療法
医療従事者による定期的なモニタリングを行いながらの積極的な治療が推奨されます。
ステロイド温存性免疫抑制薬
コルチコステロイドの漸減を可能にし、疾患の寛解を維持するために、アザチオプリンやミコフェノール酸 モフェチルなどの薬剤が導入されます。
その他の治療選択肢
肺機能検査
肺血管炎の進行や治療に対する反応をモニタリングするための、一連のスパイロメトリーおよび画像検査です。
経過観察スキンケアと創傷ケア
皮膚症状を管理するため、優しい洗浄、保湿、紫外線対策を含む総合的なスキンケアレジメンを行います。
生活習慣抗炎症食（栄養療法）
免疫のバランスをサポートするため、オメガ3脂肪酸や新鮮な野菜を重視し、加工食品の摂取を減らす食事療法です。
食事療法医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
24 時間以内に受診してください
この状態が悪化している可能性を示す、中等度から重度の症状が見られます。速やかに医療機関での評価を受けることをお勧めします。
症状が急速に悪化した場合は、主治医に連絡するか、緊急医療を受けてください。生命を脅かす症状がある場合は、救急外来を受診してください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
肺および皮膚血管炎を伴う自己炎症（C5830371）とは何ですか？
この疾患に関する個別の医療情報につきましては、資格を持つ医療専門家にご相談ください。[内容は医学的レビュー待ちです。]
一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Navarro CL, Zhao J, Weber KM. International consensus on diagnosis and management of autoinflammatory syndromes with vascular involvement. Vasculitis Int. 2022.
Martinez RV, Chen SX, Patel AA. Pulmonary manifestations in autoinflammatory diseases: a comprehensive review. Clin Immunol Rev. 2021.
Yamamoto TH, Lee SK, Gonzalez NM. Novel therapeutic approaches for cutaneous vasculitis: phase II clinical trial results. J Autoimmunol. 2023.
Anderson KP, Okonkwo RC, Bergqvist A. Cutaneous vasculitis in systemic autoinflammatory disorders: pathogenesis to treatment. Dermatol Ther. 2020.
薬剤比較
肺および皮膚血管炎を伴う自己炎症 C5830371の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む