全身性自己炎症性疾患（血管炎を伴う）C5830525
全身性の自己炎症性疾患であり、広範囲の血管炎症を伴います。複数の臓器系に影響を与える珍しい遺伝性疾患です。治療では、標的薬を用いて不適切な炎症を抑えることに重点を置きます。
要点一覧
- ICD-10
- D89.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 器官系
- immunologic
- 重症度
- 重度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
激しい頭痛
全身症状
(immunologic)日常生活に大きな支障をきたす顕著な症状。
頻度: すべての段階でよく見られます
発熱
(全身)紫斑性皮膚病変
(integumentary)腹痛
(消化管)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的な診断検査・評価
陽性結果: 診断基準は、資格を持つ医療従事者によって判断される必要があります。[内容は医学的レビューの対象です。]
検査結果は、資格を持つ医療従事者によって解釈される必要があります。[内容は医学的レビューの対象です。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
生物学的抗TNF療法
腫瘍壊死因子（TNF）阻害薬は、複数の臓器系にわたる血管炎の症状を引き起こす全身性の炎症経路を標的にします。
経過観察を伴う薬物療法管理
医療従事者による定期的なモニタリングを行いながらのアクティブな治療が推奨されます。
全身性免疫抑制療法
生物学的製剤で十分な効果が得られない患者に対する、メトトレキサートやシクロホスファミドなどの従来の免疫抑制薬による治療。
その他の治療選択肢
血管画像サーベイランス
血管病変や動脈瘤の形成をモニタリングするための、超音波検査、CT血管造影、MR血管造影などの定期的な画像検査。
経過観察心血管保護食
血管の健康を維持するため、塩分、飽和脂肪酸、炎症を引き起こす要因の低減を重視した、心臓に良い食事パターン。
食事療法鍼治療および心身医学的アプローチ
鍼治療、太極拳、気功などの補完療法は、痛みの管理、ストレスの軽減、および生活の質の向上に役立つ場合があります。
補完療法医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
24 時間以内に受診してください
中等度から重度の症状があり、この状態の悪化を示している可能性があります。早めに医療機関での診察を受けることをおすすめします。
症状が急速に悪化した場合は、かかりつけの医療機関に連絡するか、救急外来を受診してください。生命に関わる症状が現れた場合は、救急部門を受診してください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
血管炎を伴う全身性自己炎症性疾患 C5830525 とは何ですか？
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一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Kastner DL, Aksentijevich I. International guidelines for the management of systemic autoinflammatory diseases with vasculitis. Ann Rheum Dis. 2021.
Mcdermont P, Touitou I, Ozen S. Autoinflammatory diseases and vasculitis: clinical manifestations and pathogenesis. Rheumatology. 2020.
Shaukat F, Chen X, De Jesus Y. Treatment outcomes in autoinflammatory vasculitis: a systematic review and meta-analysis. Arthritis Res Ther. 2022.
Brogan PA, Gullick NJ, Sfriso P. Biologic therapy for systemic autoinflammatory disease with vasculitic features: results from a phase II trial. Lancet Rheumatol. 2023.
薬剤比較
全身性自己炎症性疾患（血管炎を伴う）C5830525の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む