常染色体優性多発性嚢胞腎 C0085413
遺伝性の疾患で、腎臓に多数の液体で満たされた嚢胞が生じる原因となり、しばしば腎不全につながります。常染色体優性遺伝形式で遺伝します。治療はおもに症状の管理と進行の遅延を目的とします。
要点一覧
- ICD-10
- Q63.9
- ICD-11
- LA00.0
- 器官系
- 腎臓
- 重症度
- 重度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
高血圧
肉眼的血尿
慢性的な脇腹の痛み
(腎臓)排尿の変化またはむくみ
(腎臓)日常生活に大きな支障をきたす顕著な症状です。
頻度: すべての段階でよく見られます
反復性の尿路感染症
(腎臓)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的診断検査
陽性結果: 診断基準は有資格の医療従事者によって決定される必要があります。[医学的レビュー保留中のコンテンツ]
検査結果は有資格の医療従事者によって解釈される必要があります。[医学的レビュー保留中のコンテンツ]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
トルバプタン療法
常染色体優性多発性嚢胞腎（ADPKD）における腎嚢胞の増大を抑制し、腎機能を保持するバソプレシンV2受容体拮抗薬です。ADPKDに対して特別に承認された初の疾患修飾療法です。
腎疾患の管理
医療従事者による定期的なモニタリングを伴う積極的な治療が推奨されます。
血圧コントロール
腎疾患の進行を遅らせ、心血管リスクを軽減するための目標血圧値を目指した高血圧の積極的な管理です。薬物療法と並行して生活習慣の改善が優先されます。
その他の治療選択肢
塩分とタンパク質の調整
血圧コントロールをサポートし、腎臓の負担を軽減するための、適度な減塩とバランスの取れたタンパク質摂取に関する食事指導です。腎機能に応じて個別化されます。
食事療法腎機能のサーベイランス
eGFRによる腎機能の定期的なモニタリング、嚢胞負荷評価のための画像検査、および心血管スクリーニングです。合併症の早期発見と治療調整を可能にします。
経過観察疼痛に対する嚢胞介入
痛みや圧迫を引き起こしている、症状を伴う大きな嚢胞に対する、腹腔鏡下嚢胞減圧術や穿刺吸引などの低侵襲アプローチです。局所的な問題のある嚢胞に限定されます。
処置医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
24 時間以内に受診してください
この状態の悪化を示している可能性のある中等度から重度の症状です。速やかに医療機関での診察を受けることをお勧めします。
症状が急速に悪化した場合は、かかりつけの医療機関に連絡するか、至急の診察を受けてください。生命に関わる症状がある場合は、救急外来を受診してください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
常染色体優性多発性嚢胞腎 C0085413 とはどのような病気ですか？
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一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Chebib FT, Perrone RD, Chapman AB, et al. A Practical Guide for Treatment of Patients with Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease. Kidney Int. 2021;99(5):1050-1065.
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薬剤比較
常染色体優性多発性嚢胞腎 C0085413の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む