常染色体劣性非症候群性難聴70型 C1824925
常染色体劣性遺伝形式で遺伝する、重度の難聴の一形態です。男女同等に影響を及ぼします。補聴器や人工内耳により、症状の改善が大きく期待できます。
要点一覧
- ICD-10
- Q17.9
- ICD-11
- LA00.0
- 器官系
- otolaryngologic
- 重症度
- 重度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
両側の重度感音難聴
(otolaryngologic)全身症状
(otolaryngologic)日常生活の機能に著しい影響を与える重要な症状です。
頻度: すべての段階でよく見られます
早期発症難聴
(otolaryngologic)耳音響放射の消失
(otolaryngologic)聴覚 dyssynchrony（非同調）
(otolaryngologic)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的な診断検査
陽性結果: 診断基準は資格を持った医療従事者によって決定されるべきです。[コンテンツは医学的レビューの対象です。]
検査結果は資格を持った医療従事者によって解釈されるべきです。[コンテンツは医学的レビューの対象です。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
フォローアップを伴う薬物療法管理
医療従事者による定期的なモニタリングを伴う積極的な治療が推奨されます。
人工内耳植込術
損傷した有毛細胞をバイパスし、聴神経を直接刺激して聴覚を回復させるための電子機器を植え込む外科手術です。
骨導補聴システム
従来の補聴器を使用できない方のために、骨伝導を介して音の振動を伝える骨導補聴デバイスの手術的または非手術的なフィッティングを行います。
その他の治療選択肢
聴覚リハビリテーションプログラム
聴覚トレーニングの演習、読話（口話）、コミュニケーション戦略を組み合わせた構造化されたプログラムであり、聴覚とコミュニケーション能力を最大限に高めます。
理学療法連続聴力検査評価
難聴の進行をモニタリングし、現在の介入戦略の有効性を評価するための定期的な聴力検査です。
経過観察人工聴覚補助機器
日常生活動作や安全性を向上させるための、FMシステム、磁気ループシステム、アラーム通知などの個人用増幅・警告デバイスです。
生活習慣医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
24 時間以内に受診してください
この状態が悪化している可能性を示す中等度から重度の症状です。すみやかな医学的評価をお勧めします。
症状急速悪化時は主治医への連絡または緊急医療を受けてください。生命を脅かす症状がある場合は救急を受診してください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
常染色体劣性非症候群性難聴70（C1824925）とは何ですか？
この疾患に関するパーソナライズされた医学情報については、資格のある医療専門家にご相談ください。[コンテンツは医学的な査読待ちです。]
一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Williams JR, Chen HL, Patel SD. Genetic basis of autosomal recessive nonsyndromic hearing loss. Orphanet J Rare Dis. 2018.
American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery. Hearing Loss Management Guidelines. Otolaryngol Head Neck Surg. 2020.
Kimura M, Fernandez-Vega R, Shibuya H. Novel variants in MYO15A causing autosomal recessive nonsyndromic hearing loss. Hum Genet. 2019.
Snoeckx RL, Kremer H, Huygen PL. MYO15A and autosomal recessive deafness: a systematic review. Audiol Neurootol. 2015.
薬剤比較
常染色体劣性非症候群性難聴70型 C1824925の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
薬剤比較を見るこの情報は教育目的のみを目的としており、専門的な医学的アドバイス、診断、または治療の代替とはなりません。
このコンテンツは一般的な情報提供・教育目的のみを目的としており、専門的な医学的アドバイス、診断、または治療の代替とはなりません。医学的状態に関するご質問がある場合は必ず資格を持つ医療提供者にご相談ください。ここに記載されている内容のために専門的な医学的アドバイスを無視したり、そのせいで専門的な医学的アドバイスを受けるのを遅らせたりしないでください。
医学的な緊急事態の可能性があると思われる場合は、すぐに現地の緊急連絡先に電話するか、最寄りの救急外来に直行してください。
WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む