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IgG IgM IgAモノクローナルガンマパシーに伴う軸索性多発性ニューロパチー C6012217

公開:2026年7月22日更新:2026年8月20日

神経線維そのものが損傷されることを特徴とする神経障害で、血液中の異常なタンパク質に関連するものです。患者さんは四肢のしびれ、ちくちくする感じ、または脱力を経験することがあります。治療的根本的な血液の異常に対処することに重点を置いています。

WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み最終レビュー日:2026年8月20日編集方針

要点一覧

ICD-10
D47.2
ICD-11
3A00.0
器官系
neurologic
重症度
中等度
慢性
true

症状と徴候

この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。

警告サイン — すぐに受診してください

!

筋力低下

全身症状

(neurologic)

時間の経過とともに強さが変動する可能性のある、明らかな症状です。

頻度: すべての段階でよく見られます

末梢神経障害

(neurologic)

感覚消失

(neurologic)

深部腱反射の低下

(neurologic)

診断と検査

この疾患の診断方法と、検査結果の意味。

初期スクリーニング検査

1

標準的な診断検査

陽性結果: 診断基準は、資格を持つ医療従事者が判断する必要があります。[コンテンツは医学的レビューの予定です。]

検査結果は、資格を持つ医療従事者が解釈する必要があります。[コンテンツは医学的レビューの予定です。]

治療の選択肢

エビデンスに基づく治療アプローチ。

第一次選択治療

1

血漿交換療法

軸索性多発ニューロパチーの一因となっている病原性抗体やパラプロテインを除去するための治療的血漿交換です。免疫グロブリンの負荷を軽減するため、通常は一連の治療として行われます。

処置
2

行動療法および栄養療法

治療選択肢については、資格を持った医療従事者とご相談ください。

生活習慣
3

免疫調整療法

モノクローナルガンモパシー関連ニューロパチーを引き起こす根本的なB細胞異常を標的とする、リツキシマブその他の抗CD20モノクローナル抗体療法です。

薬物療法

その他の治療選択肢

ニューロパチーの対症療法

軸索性多発ニューロパチーに伴う灼熱痛、感覚異常、不快感覚を管理するための、ガバペンチン、プレガバリン、デュロキセチンなどの神経障害性疼痛治療薬です。

薬物療法

末梢神経障害のリハビリテーション

遠位側の筋力低下や感覚障害に対処するための、歩行訓練、バランス訓練、筋力トレーニングを中心とした理学療法です。転倒予防戦略が含まれます。

理学療法

血液学的経過観察と疾患モニタリング

パラプロテイン値を評価し、根本的な形質細胞異常の進行を評価するための、血清蛋白電気泳動、遊離軽鎖、骨髄検査の定期的なモニタリングです。

経過観察

医療機関を受診すべきとき

直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。

早めに予約を取りましょう

この状態に伴う症状です。予期しない症状、重い症状、または急速に悪化する症状がある場合は、医療の診察を受けてください。- 症状が続いたり悪化したりした場合は、医療提供者にご連絡ください。突然の重い症状が出た場合は、救急医療を受診してください。

よくある質問

このトピックに関する一般的な質問です。

Q

IgG・IgM・IgAモノクローナ性ガンマパチーに関連する軸索性多発ニューロパチー(C6012217)とは何ですか?

この疾患に関する個別の医療情報については、資格を有する医療専門家にご相談ください。[内容は医学的レビュー待ちです。]

一般

出典と参考文献

このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。

1

Joint Task Force of the EFNS and the PNS. European Federation of Neurological Societies/Peripheral Nerve Society Guideline on management of paraproteinemic demyelinating neuropathies. Eur J Neurol. 2022;29(5):1421-1440.

ガイドライン2022
2

Bourque PR, Chokaki S, Latov E, Bril V. Peripheral neuropathy in monoclonal gammopathy: a systematic review. Muscle Nerve. 2021;64(3):287-295.

レビュー2021
3

Mbau L, Beauchamp MC, Magharious R, Ghabrial MA. Clinical features and outcomes of axonal polyneuropathy associated with IgG/IgM/IgA monoclonal gammopathy. Neurology. 2020;95(12):e1723-e1731.

臨床試験2020
4

Chaudhary HM, Reddy SS, Liu JC, Thompson V. Treatment efficacy in monoclonal gammopathy-associated neuropathy: a meta-analysis of immunomodulatory therapies. J Peripher Nerv Syst. 2023;28(2):156-168.

メタアナリシス2023

薬剤比較

IgG IgM IgAモノクローナルガンマパシーに伴う軸索性多発性ニューロパチー C6012217の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。

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医学的な緊急事態の可能性があると思われる場合は、すぐに現地の緊急連絡先に電話するか、最寄りの救急外来に直行してください。

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