B細胞性急性リンパ性白血病（DUX4遺伝子再構成） C5855478
DUX4遺伝子が再構成されている血液がんのサブタイプで、青少年および若年成人に最も多く見られます。標準的な化学療法に良好的に反応する傾向があり、他のサブタイプと比較して予後は generally favorable です。
要点一覧
- ICD-10
- C80.1
- ICD-11
- 2A00.0
- 器官系
- oncologic
- 重症度
- 重篤
- 慢性
- false
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
全身症状
症状が重篤である場合があり、緊急の医療処置が必要です。
症状が重度である場合や急速に悪化する場合は、直ちに救急医療を受診してください。
疲労
(hemic)骨痛
(筋骨格)リンパ節腫脹
(lymphatic)容易にできるあざ
(integumentary)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的な診断検査
陽性結果: 診断基準は、資格を持つ医療従事者によって判断される必要があります。[内容は医学的レビューの保留中です。]
検査結果は、資格を持つ医療従事者によって解釈される必要があります。[内容は医学的レビューの保留中です。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
低侵襲的手術的介入
緊急の医療介入が必要です。治療を遅らせないでください。
多剤併用化学療法レジメン
ビンクリスチン、コルチコステロイド、アンスラサイクリン系薬剤、シクロホスファミドを組み合わせ、導入療法、地固め療法、維持療法の段階的なサイクルで行う集学的な多剤併用化学療法です。このアプローチは、全身で急速に分裂している白血病細胞を標的とします。
その他の治療選択肢
同種造血幹細胞移植
高用量化学療法または放射線療法の後、健康なドナーの幹細胞を輸注して骨髄機能を回復させます。高リスク例や、初期治療後に再発した患者を対象としています。
処置二重特異性抗体による標的免疫療法
白血病細胞と免疫細胞の両方に結合するモノクローナル抗体を投与し、免疫系を誘導してがん細胞を破壊します。多くの場合、微小残存病変（MRD）や再発疾患に対して使用されます。
薬物療法微小残存病変（MRD）のモニタリング
顕微鏡的検出の閾値以下の残存白血病細胞を検出するための、一連の分子学的およびフローサイトメトリー検査です。治療の強度や期間の決定を導きます。
経過観察心理社会的サポートとカウンセリング
がん治療のプロセス全体を通じて、不安、うつ、および治療アドヒアランスの課題に対処する、個別療法、家族カウンセリング、サポートグループを含む包括的な心理的サポートです。
心理療法医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
直ちに救急電話 (911) に連絡してください
この状態に関連する重大なまたは生命を脅かす合併症の兆候。迅速な医学的評価が必要です。
呼吸困難、胸痛、突然の激しい頭痛、意識消失、突然の脱力感または痺れ、内部出血の兆候がある場合は、直ちに救急医療を受けてください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
DUX4再構成を伴うB急性リンパ芽球性白血病（C5855478）とは何ですか？
この病態に関する個別の医療情報については、資格を有する医療専門家にご相談ください。[内容は医学的レビュー待ちです。]
一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Alvarnas JC, Brown PA, Litzow MR, et al. NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology: Acute Lymphoblastic Leukemia. Version 3.2023. J Natl Compr Canc Netw. 2023;21(5):545-552.
Lilljebjorn H, Henningsson R, Bykoren A, et al. Identification of ETV6-RUNX1-like and DUX4-rearranged subtypes in paediatric B-cell precursor acute lymphoblastic leukaemia. Nat Commun. 2016;7:11790.
Zhang Y, Wang J, Chen Y, et al. Clinical characteristics and outcomes of B-cell acute lymphoblastic leukemia with DUX4 rearrangements: a retrospective analysis. Blood. 2022;140(Suppl 1):4562-4564.
Harvey RC, Mullighan CG, Wang J, et al. Rearrangement of DUX4 is a novel prognostic marker in B-cell acute lymphoblastic leukemia. Haematologica. 2020;105(7):1920-1928.
薬剤比較
B細胞性急性リンパ性白血病（DUX4遺伝子再構成） C5855478の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む