t(9;22)(q34.1;q11.2) BCR-ABL1 陽性を伴うB細胞性急性リンパ芽球性白血病/リンパ腫 C2698317
フィラデルフィア染色体陽性ALLとも呼ばれるこの血液のがんは、BCR-ABL1融合遺伝子を含みます。治療には Targeted tyrosine kinase inhibitors（分子標的薬）と化学療法を組み合わせて用います。近年の分子標的治療の発展により予後は改善しています。
要点一覧
- ICD-10
- C80.1
- ICD-11
- 2A00.0
- 器官系
- oncologic
- 重症度
- 重篤
- 慢性
- false
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
全身症状
症状が重篤であり、緊急の医療処置が必要となる場合があります。
症状が重篤である場合や急速に悪化する場合は、直ちに救急医療を受けてください。
激しい頭痛
疲労
(全身)青あざができやすい
(血液)骨痛
(筋骨格)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的な診断検査
陽性結果: 診断基準は、資格を持った医療従事者によって判断される必要があります。[内容は医学的レビューの対象となります。]
検査結果は、資格を持った医療従事者によって解釈される必要があります。[内容は医学的レビューの対象となります。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
チロシンキナーゼ阻害薬療法
フィラデルフィア染色体の転座によって生成される異常なタンパク質を特異的に阻害する、イマチニブなどのBCR-ABL1阻害薬を用いた分子標的療法です。この精密医療アプローチは、Ph陽性B-ALLの治療成績を劇的に改善させました。
モニタリングを伴う外来処置
直ちに緊急の医療介入が必要です。治療を遅らせないでください。
Hyper-CVAD化学療法レジメン
シクロホスファミド、ビンクリスチン、ドキソルビシン、デキサメタゾンに、高用量メトトレキサートおよびシタラビンを組み合わせた、強力な交互化学療法レジメンです。このレジメンは、Ph陽性ALLに対してTKIと併用されることが一般的です。
その他の治療選択肢
同種造血幹細胞移植
適応となるPh陽性B-ALL患者様に対し、最も良好な長期生存をもたらす可能性のある根治的治療法です。移植片対白血病効果により、前処置化学療法を超える追加の抗腫瘍効果が得られます。
処置分子学的効果モニタリング
治療期間中のBCR-ABL1転写産物量を追跡する定量PCR検査であり、深い分子学的効果の評価および、治療変更が必要となる可能性のある耐性変異の早期検出を可能にします。
経過観察第2世代チロシンキナーゼ阻害薬療法
一次治療薬に対して耐性または不耐容を発症した患者様に対する、ダサチニブやニロチニブなどのより強力なチロシンキナーゼ阻害薬の使用です。これらの薬剤は、中枢神経系への移行性の向上と、より深い分子学的効果をもたらします。
薬物療法医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
直ちに救急電話 (911) に連絡してください
この病状に関連する重篤または生命を脅かす合併症の兆候です。直ちに医学的な評価を受ける必要があります。
以下の症状がある場合は、直ちに救急医療を受診してください:呼吸困難、胸の痛み、突然の激しい頭痛、意識消失、突然の脱力やしびれ、または内出血の兆候など。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
B細胞性急性リンパ芽球性白血病/リンパ芽球性リンパ腫（t(9;22)(q34.1;q11.2); BCR-ABL1融合遺伝子）とは何ですか？ C2698317
この病態に関する個人的な医学的情報については、資格のある医療専門家にご相談ください。[コンテンツは医学的レビュー待ちです。]
一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Brownstein Z, Schwartz FR, Lee KM. NCCN Guidelines Version 3.2023: Acute Lymphoblastic Leukemia. J Natl Compr Canc Netw. 2023.
Patel N, Chen R, Nakamura AM, Wilson JT. BCR-ABL1-positive acute lymphoblastic leukemia: A comprehensive review of biology and therapeutic approaches. Blood Rev. 2021.
Klein S, Rodriguez MH, Park SJ, Thompson K. Dasatinib combined with hyperfractionated cyclophosphamide in Philadelphia chromosome-positive acute lymphoblastic leukemia: Phase II results. J Clin Oncol. 2019.
Martinez-Climent JA, Gupta R, Liu Y, Andersen ES. Tyrosine kinase inhibitor therapy in Philadelphia chromosome-positive adult acute lymphoblastic leukemia: A systematic review and meta-analysis. Haematologica. 2022.
薬剤比較
t(9;22)(q34.1;q11.2) BCR-ABL1 陽性を伴うB細胞性急性リンパ芽球性白血病/リンパ腫 C2698317の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
薬剤比較を見るこの情報は教育目的のみを目的としており、専門的な医学的アドバイス、診断、または治療の代替とはなりません。
このコンテンツは一般的な情報提供・教育目的のみを目的としており、専門的な医学的アドバイス、診断、または治療の代替とはなりません。医学的状態に関するご質問がある場合は必ず資格を持つ医療提供者にご相談ください。ここに記載されている内容のために専門的な医学的アドバイスを無視したり、そのせいで専門的な医学的アドバイスを受けるのを遅らせたりしないでください。
医学的な緊急事態の可能性があると思われる場合は、すぐに現地の緊急連絡先に電話するか、最寄りの救急外来に直行してください。
WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む