ベータゼロサラセミア C0271980
ベータゼロサラセミアは、体がベータグロブリンを産生できない重症の遺伝性血液疾患で、慢性貧血を引き起こします。治療法としては定期的な輸血と鉄キレート療法を行います。
要点一覧
- ICD-10
- D64.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 器官系
- 血液
- 重症度
- 重度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
労作時呼吸困難
全身症状
(血液)日常生活の機能に著しい影響を与える重篤な症状です。
頻度: すべての段階でよくみられます
重度の疲労感
(血液)肝脾腫
(血液)黄疸
(血液)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的な診断検査
陽性結果: 診断基準は、資格を持つ医療従事者によって判断される必要があります。[内容について医学的レビューを実施中です。]
検査結果は、資格を持つ医療従事者によって解釈される必要があります。[内容について医学的レビューを実施中です。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
定期的な輸血
重症のベータサラセミア患者において、適切なヘモグロビン値を維持し、正常な成長と発育をサポートするための生涯にわたる赤血球輸血です。
第一選択薬による薬物療法
医療従事者による定期的なモニタリングを行いながらの積極的な治療が推奨されます。
鉄キレート療法
繰り返しの輸血によって蓄積された過剰な鉄を排出するためキレート薬を投与し、臓器障害を予防します。
その他の治療選択肢
葉酸補充療法
赤血球の産生をサポートし、赤血球造血の需要増加を補うための毎日の葉酸補充です。
食事療法脾臓摘出術
過剰脾機能亢進症の患者に対し、輸血の必要性を減らし血液の数値を改善するために脾臓を外科的に切除します。
外科手術同種造血幹細胞移植
欠損した幹細胞を健康なものに置き換えるため、適合ドナーからの骨髄移植を行う根治的治療法です。
処置医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
24 時間以内に受診してください
この状態がさらに悪化する可能性を示す、中等度から重度の症状です。速やかに医療機関での評価を受けることをお勧めします。
症状が急速に悪化した場合は、かかりつけの医療機関に連絡するか、緊急医療を受診してください。生命を脅かすような症状がある場合は、救急外来を受診してください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
β0（ベータゼロ）サラセミア（C0271980）とは何ですか？
この疾患に関する個別の医療情報につきましては、資格を持つ医療専門家にご相談ください。[内容は医学的レビュー待ちです。]
一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
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Khan SN, Hani U, Al-Qarni MS, Wahab S. Comparative efficacy of iron chelators in beta-thalassemia patients: A systematic review and meta-analysis. Hemoglobin. 2021;45(3):145-158.
Taher AT, Cappellini MD. Guidelines for the Management of Non-Transfusion-Dependent Thalassemia. Thalassemia International Federation. 2023.
薬剤比較
ベータゼロサラセミア C0271980の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む