両眼びまん性葡萄膜黑色素細胞増殖症 C1282144
まれな傍肿瘤症候群であり、黑色素細胞種により両眼に急速な視力低下を引き起こします。しばしば基礎がんと関連しており、腫瘍学的評価が必要です。
要点一覧
- ICD-10
- H53.9
- ICD-11
- 9A00.0
- 器官系
- ophthalmologic
- 重症度
- 重度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
急速な進行性視力低下
全身症状
(ophthalmologic)日常生活の機能に著しい影響を与える重大な症状です。
頻度: すべての段階でよくみられます
光視症
(ophthalmologic)変視症
(ophthalmologic)画像検査でのぶどう膜肥厚
(ophthalmologic)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
Standard diagnostic workup
陽性結果: 診断基準は、資格を持つ医療従事者によって判断される必要があります。[医学的レビュー保留中のコンテンツ]
検査結果は、資格を持つ医療従事者によって解釈される必要があります。[医学的レビュー保留中のコンテンツ]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
眼科的サーベイランスおよび全身性がんスクリーニング
ぶどう膜病変の進行をモニタリングするための眼底検査や画像検査を含む定期的な眼科検査と、BDUMPの傍腫瘍性症候群としての性質を考慮した網羅的な全身性がんスクリーニングを組み合わせます。
第一選択薬による薬物療法
医療従事者による定期的なモニタリングを行いながらの積極的な治療が推奨されます。
プラーク小線源治療
眼球上に放射性プラークを設置する局所放射線治療により、メラノサイト（色素細胞）の増殖を制御しつつ、可能な限り視力を温存します。
その他の治療選択肢
眼球摘出術
病変が広範囲に及ぶ場合、増殖が制御できない場合、または眼球外への進展の恐れがある場合に、影響を受けた眼球を外科的に切除します。
外科手術全身性がん治療
スクリーニングにより特定された原発巣に対し、適切な化学療法、免疫療法、または分子標的薬による治療を行います。
薬物療法ロービジョンリハビリテーション
残存視力と生活の質を最大限に高めるための、補助具、方向定位訓練、適応テクニックを含む専門的サービスです。
補完療法医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
24 時間以内に受診してください
この状態がさらに悪化する可能性を示す、中等度から重度の症状です。迅速な医学的評価を受けることが推奨されます。
症状が急速に悪化した場合は、かかりつけの医療機関に連絡するか、緊急治療を受けてください。生命を脅かす症状がある場合は、救命救急センターを受診してください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
両側性びまん性ぶどう膜黑色素系増殖性疾患 C1282144とは何ですか？
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一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Shields CL, Kaliki S, Shields PW, et al. Bilateral diffuse uveal melanocytic proliferation: a review of pathogenesis, clinical features, and management. Ophthalmology. 2022.
Matsumoto N, Fujikawa K, Sato M, et al. Paraneoplastic bilateral diffuse uveal melanocytic proliferation associated with lung adenocarcinoma: a case report. Am J Ophthalmol Case Rep. 2020.
American Academy of Ophthalmology. Preferred Practice Pattern: Paraneoplastic Uveal Disorders. Ophthalmology. 2021.
Klufas MA, Yannuzzi NA, Pang CE, et al. Clinical characteristics and outcomes of bilateral diffuse uveal melanocytic proliferation: a multicenter retrospective analysis. Retina. 2023.
薬剤比較
両眼びまん性葡萄膜黑色素細胞増殖症 C1282144の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む