胆道閉鎖症と脾奇形症候群 C4274029
重篤な乳幼児の疾患で、胆管の閉塞と脾臓の異常が同時に起こります。患児は多くの場合、手術や肝移植、さらには生涯にわたる経過観察が必要です。
要点一覧
- ICD-10
- K76.9
- ICD-11
- DA00.0
- 器官系
- hepatobiliary
- 重症度
- 重度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
新生児抱合型高ビリルビン血症
全身症状
(hepatobiliary)日常生活の機能に著しい影響を与える重大な症状です。
頻度: すべての段階でよく見られます
肝腫大および脾腫
(hepatobiliary)灰白色便（色の薄い便）
(消化管)濃色尿
(消化管)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的診断検査
陽性結果: 診断基準は資格を持った医療従事者によって判断される必要があります。[医学的レビュー保留中のコンテンツ。]
検査結果は資格を持った医療従事者によって解釈される必要があります。[医学的レビュー保留中のコンテンツ。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
第一選択薬による薬物療法
医療従事者による定期的なモニタリングを行いながらの積極的な治療が推奨されます。
葛西手術（肝門部空腸吻合術）
ルー・エヌ（Roux-en-Y）吻合による胆汁ドレナージを作成する肝門部空腸吻合術であり、生後60日未満に行われる胆道閉鎖症に対する主要な外科的介入です。
予防的抗菌薬療法
葛西手術後の胆管炎発作を予防するための長期抗菌薬予防投与（通常、トリメトプリム・スルファメトキサゾールまたはネオマイシン）。
その他の治療選択肢
肝機能および成長のモニタリング
手術の成功と病状の進行を評価するための、ビリルビン、肝酵素、アルブミン、および成長パラメータの連続的なモニタリング。
経過観察特殊乳児用調製粉乳および栄養サポート
吸収不良に対処するための中鎖脂肪酸トリグリセリド（MCT）強化ミルクおよび脂溶性ビタミンの補充。
食事療法肝移植の評価
葛西手術が不成功に終わった患者、進行性の肝硬変、または門脈圧亢進症を発症した患者に対する、肝移植の早期評価。
処置医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
24 時間以内に受診してください
この状態が悪化している可能性を示す、中等度から重度の症状です。速やかに医師の診断を受けることが推奨されます。
症状が急速に悪化した場合は、かかりつけの医療機関に連絡するか、緊急医療を受けてください。生命を脅かす症状の場合は、救急部門を受診してください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
Biliary Atresia With Splenic Malformation Syndrome C4274029とは何ですか？
この状態に関する個人的な医療情報については、資格のある医療専門家にご相談ください。[コンテンツは医学的な査読待ちです。]
一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Hartley JL, Davenport M, Kelly DA. Clinical practice guidelines for biliary atresia with splenic malformation syndrome. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2021;73(2):245-252.
Superina R, Weber JL, Ryerson L. Multicenter prospective study of hepatoportoenterostomy outcomes in biliary atresia with polysplenia. Hepatology. 2020;72(4):1289-1301.
Chardot C, Buisson C, Gauthier F. Contemporary management of biliary atresia with splenic malformation syndrome. Semin Pediatr Surg. 2019;28(5):151-160.
Tiao MM, Hsieh CS, Lee SY, et al. Long-term outcomes of Kasai procedure in biliary atresia-splenic malformation syndrome: systematic review and meta-analysis. J Hepatol. 2022;77(3):711-722.
薬剤比較
胆道閉鎖症と脾奇形症候群 C4274029の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
薬剤比較を見るこの情報は教育目的のみを目的としており、専門的な医学的アドバイス、診断、または治療の代替とはなりません。
このコンテンツは一般的な情報提供・教育目的のみを目的としており、専門的な医学的アドバイス、診断、または治療の代替とはなりません。医学的状態に関するご質問がある場合は必ず資格を持つ医療提供者にご相談ください。ここに記載されている内容のために専門的な医学的アドバイスを無視したり、そのせいで専門的な医学的アドバイスを受けるのを遅らせたりしないでください。
医学的な緊急事態の可能性があると思われる場合は、すぐに現地の緊急連絡先に電話するか、最寄りの救急外来に直行してください。
WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む