騎乗性右側房室弁および左側房室結合欠損を伴う二心室心 C4023304
これは、心臓の部屋間の異常な交通と騎乗性弁膜を特徴とする、希少で複雑な先天性心疾患です。外科的修復が必要であり、通常、適切な血流を回復するための段階的な手技が行われます。
要点一覧
- ICD-10
- I78.0
- ICD-11
- BA00.0
- 器官系
- 循環器
- 重症度
- 重篤
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
チアノーゼ
胸部の不快感または動悸
症状が重篤である場合があり、緊急の医療処置が必要です。
症状が重篤である場合や急速に悪化する場合は、直ちに救急医療を受診してください。
心不全
呼吸困難
失神
診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的な診断検査
陽性結果: 診断基準は資格を持った医療従事者が決定する必要があります。[医学的なレビューを待っているコンテンツです。]
検査結果は資格を持った医療従事者が解釈する必要があります。[医学的なレビューを待っているコンテンツです。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
段階的外科的緩和手術
単心室生理学に対する、通常は肺動脈絞扼術、上大静脈肺動脈吻合術、および最終的なフォンタン型手術の完了を含む多段階の外科的介入。
疾患の管理とモニタリング
直ちに緊急の医療介入が必要です。治療を遅らせないでください。
心臓画像診断による経過観察
心室機能、弁機能、および肺動脈の発達を評価するための、定期的な心エコー検査、心臓MRI、およびカテーテル検査によるモニタリング。
その他の治療選択肢
心臓薬物療法管理
血栓塞栓症を予防するための抗凝固療法、容量管理のための利尿薬、心機能をサポートするための後負荷軽減薬などの薬物療法。
薬物療法活動の変更とカウンセリング
適切な身体活動レベル、運動制限、および心機能を損なう可能性のある活動や合併症のリスクを高める活動を避けることに関するガイダンス。
生活習慣カテーテル治療
診断評価、狭窄血管のバルーン拡張、および解剖学的に適している場合のシャントのデバイス閉鎖のための低侵襲手技。
処置医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
直ちに救急電話 (911) に連絡してください
この状態に関連する重大または生命を脅かす合併症の兆候です。即時の医学的評価が必要です。
呼吸困難、胸痛、突然の激しい頭痛、意識消失、突然の脱力感または痺れ、内部出血の兆候がある場合は、直ちに緊急医療を受けてください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
C4023304 の右側房室弁跨架・左側房室結合欠如を伴う二心室心とはどういう病気ですか？
この病状に関する個人的な医療情報については、資格を持つ医療専門家にご相談ください。【コンテンツは医学的レビュー待ちです。】
一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Jacobs JP, Franklin RCG, Wilkins JL, et al. International Society for Nomenclature of Paediatric and Congenital Heart Disease: The International Paediatric and Congenital Heart Code and the International Classification for Congenital Heart Surgery. Cardiol Young. 2018;28(4):455-468.
Tchervenkov CI, Kurosawa H, Jacobs JP, et al. The surgical management of straddling and overriding atrioventricular valves. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu. 2014;17(1):48-55.
Honjo O, Atallah JP, Mertens L, et al. Ventricular function and geometry in patients with biventricular repair of absent left-sided atrioventricular connection. J Thorac Cardiovasc Surg. 2016;152(4):1094-1103.
Anderson RH, Baker EJ, Macartney FJ, et al. Paediatric Cardiology (4th ed). Philadelphia: Elsevier; 2020. Chapter 28: Abnormal ventricular inflows and outflows.
薬剤比較
騎乗性右側房室弁および左側房室結合欠損を伴う二心室心 C4023304の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
薬剤比較を見るこの情報は教育目的のみを目的としており、専門的な医学的アドバイス、診断、または治療の代替とはなりません。
このコンテンツは一般的な情報提供・教育目的のみを目的としており、専門的な医学的アドバイス、診断、または治療の代替とはなりません。医学的状態に関するご質問がある場合は必ず資格を持つ医療提供者にご相談ください。ここに記載されている内容のために専門的な医学的アドバイスを無視したり、そのせいで専門的な医学的アドバイスを受けるのを遅らせたりしないでください。
医学的な緊急事態の可能性があると思われる場合は、すぐに現地の緊急連絡先に電話するか、最寄りの救急外来に直行してください。
WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む