C1q欠損症 C5830422
体が重要な免疫蛋白質を欠いている免疫不全状態で、頻回の感染を引き起こし、紅斑性ループス（ lupus ）のような自己免疫疾患のリスクを高めます。影響を受けた人は感染予防と慎重なモニタリングが必要です。治療には感染管理与免疫症状の管理が含まれます。
要点一覧
- ICD-10
- D89.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 器官系
- immunologic
- 重症度
- 重度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
全身症状
(免疫系)日常生活の機能に大きな影響を及ぼす顕著な症状。
頻度: すべての段階でよく見られます
反復性の副鼻腔肺感染症
(呼吸器系)自己免疫性肝炎
(肝臓系)神経精神医学的症状（例：発作）
(神経系)リンパ腫素因
(血液系)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的な診断検査
陽性結果: 診断基準は、資格を持つ医療従事者が判断する必要があります。[コンテンツは医学的レビューの対象です。]
検査結果は、資格を持つ医療従事者が解釈する必要があります。[コンテンツは医学的レビューの対象です。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
積極的な感染症管理
感染の最初の徴候が見られた時点で、広域スペクトル抗菌薬を速やかに開始し、培養結果や臨床的反応に基づいて増強または調整を行います。
第一選択薬による薬物治療
医療従事者による定期的なモニタリングを行いながらの積極的な治療が推奨されます。
皮下免疫グロブリン療法（SCIG）
自宅で行う皮下免疫グロブリン投与であり、免疫グロブリン血中濃度を安定させ、全身性の副作用を抑えられる可能性があります。
その他の治療選択肢
感染パターンサーベイランス（監視）
感染の頻度、起因菌、および治療に対する反応の詳細な追跡を行い、予防戦略の最適化と合併症の早期発見を図ります。
経過観察栄養サポートと免疫力向上食
免疫機能と全体的な健康をサポートするため、十分なタンパク質、ビタミン、ミネラルを含むバランスの取れた栄養摂取を行います。
食事療法呼吸器衛生と肺の保護
禁煙、大気質の意識、呼吸器症状の速やかな治療など、呼吸器の健康を保護するための対策です。
生活習慣医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
24 時間以内に受診してください
この状態の改善を示している可能性のある中等度から重度の症状があります。すみやかな医学的評価をお勧めします。
症状が急速に悪化した場合は、かかりつけの医療提供者にご連絡いただくか、緊急医療を受診してください。命を脅かす症状がある場合は、救急部門を受診してください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
C1q欠乏症2（C5830422）とは何ですか？
この疾患に関する個別の医学的情報については、資格を持つ医療専門家にご相談ください。[コンテンツは医学的レビュー待ちです。]
一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Steele EJ, et al. C1q deficiency and lupus-like manifestations: A comprehensive review. Immunol Allergy Clin. 2022.
Wiskott-Aldrich Syndrome Study Group. Practice guidelines for management of complement deficiencies. J Clin Immunol. 2021.
Nguyen TC, Martinez-Orozco J. Stem cell transplantation in C1q-deficient patients: Clinical outcomes. Blood Adv. 2020.
Botto M, Walport MJ. Complement component C1q and autoimmunity. In: Pediatric Rheumatology. Springer; 2019.
薬剤比較
C1q欠損症 C5830422の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む