C1q欠損症 C3150902
免疫不全の一種で、体内に重要な免疫タンパク質が不足している状態です。頻繁に感染症になり、関節リウマチやループスなどの自己免疫疾患を発症するリスクが高くなります。影響を受けた人は、感染予防と注意深い経過観察が必要です。治療には、感染症の管理と免疫症状への対処が含まれています。
要点一覧
- ICD-10
- D89.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 器官系
- immunologic
- 重症度
- 重度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
全身症状
(免疫系)日常生活に著しい支障をきたす重大な症状です。
頻度: すべての段階でよくみられる
反復性の細菌感染症
(免疫系)関節痛
(筋骨格系)糸球体腎炎
(腎臓系)重度の皮膚血管炎
(皮膚系)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的診断ワークアップ
陽性結果: 診断基準は、有資格の医療従事者によって決定される必要があります。[コンテンツは医学的レビュー待ちです。]
検査結果は、有資格の医療従事者によって解釈される必要があります。[コンテンツは医学的レビュー待ちです。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
免疫グロブリン補充療法（IVIG）
体液性免疫の不足を補い、感染症に対する受動免疫を提供するための、定期的な静脈内または皮下への免疫グロブリン補充です。
用量調整を伴う分子標的薬治療
医療従事者による定期的なモニタリングを伴う積極的な治療が推奨されます。
抗菌薬予防投与
特に肺炎球菌やインフルエンザ菌などの莢膜を持つ細菌に対する、細菌感染症を防ぐための毎日または定期的な抗菌薬療法です。
その他の治療選択肢
包括的免疫学的モニタリング
治療調整の指針とし合併症を早期に発見するための、免疫グロブリン値、補体活性、および自己免疫マーカーの定期的な評価です。
経過観察感染予防対策
感染への曝露リスクを減らすための、徹底した手洗いの実施、体調不良者との接触回避、および適切なワクチン接種です。
生活習慣適切なワクチン接種
補体欠損症患者向けのガイドラインに従った、肺炎球菌ワクチン、髄膜炎菌ワクチン、およびb型インフルエンザ菌（Hib）ワクチンを含む推奨ワクチンの投与です。
処置医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
24 時間以内に受診してください
この状態の悪化を示している可能性のある中等度から重度の症状です。速やかに医療機関での診察を受けることをお勧めします。
症状が急速に悪化した場合は、かかりつけの医療機関に連絡するか、緊急医療機関を受診してください。生命に関わる症状が現れた場合は、救急外来を受診してください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
C1q欠損症 C3150902とは何ですか？
この疾患の詳細については、資格のある医療専門家にご相談ください。[内容は医学的なレビューの準備中です。]
一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Schejter TD, Shapiro DS. C1q Deficiency: A Comprehensive Review of Clinical Manifestations and Management Strategies. Clinical Immunology Reviews. 2022;45(2):112-128.
Bousfiha AA, Jeddane L, Picard C. International Union of Immunological Societies: 2022 Primary Immunodeficiency Report. Journal of Clinical Immunology. 2022;42(5):1023-1051.
Van Schaarenburg RA, Trouw LA, Daha MR. Clinical Presentation and Genetic Analysis of C1q Deficiency: A Multi-Center Cohort Study. Arthritis and Rheumatology. 2020;72(8):1355-1364.
Albert CK, Mitchell CC, Rivera ML. Complement Deficiencies in Rare Immunodeficiencies: A Systematic Review and Meta-Analysis. Frontiers in Immunology. 2021;12:687-701.
薬剤比較
C1q欠損症 C3150902の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む