心筋症 家族性肥大性 23型 心室細梁形成不全 ありまたはなし C4225649
心臓の心筋に影響を与える遺伝性の疾患で、心壁の異常な肥厚を引き起こし、時には追加の構造的変化を伴います。管理には薬物療法、モニタリング、そして時に処置が含まれます。
要点一覧
- ICD-10
- I78.0
- ICD-11
- BA00.0
- 器官系
- 循環器
- 重症度
- 重度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
胸痛
呼吸困難
失神
胸部の不快感または動悸
(循環器)日常生活の機能に大きな影響を及ぼす重大な症状です。
頻度: すべての段階でよくみられます
動悸
(循環器)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的診断検査
陽性結果: 診断基準は資格を持った医療従事者によって決定されるべきです。[医学的レビュー保留中のコンテンツ。]
検査結果は資格を持った医療従事者によって解釈されるべきです。[医学的レビュー保留中のコンテンツ。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
ベータ遮断薬療法
心拍数を減少させ、拡張期の血液補充を改善し、胸痛や息切れの症状を緩和するための、ベータ遮断薬を用いた第一選択の薬物療法です。ベータ遮断薬はまた、心臓の酸素需要を減らします。
疾患の管理とモニタリング
医療従事者による定期的なモニタリングを行いながらの積極的な治療が推奨されます。
外科的中隔心筋切除術
血流を遮断している肥厚した心中隔の一部を切除する開心術であり、専門センターの熟練した外科医によって行われます。薬物療法に抵抗性の症状を有する適格患者に対するゴールドスタンダードです。
その他の治療選択肢
植込み型除細動器（ICD）の植込み
突然死の一次予防または二次予防のための植込み型除細動器の植込みで、特に重大な危険因子を持つ高リスク患者に適応されます。
処置活動制限と運動指導
激しい競技スポーツや過度なレジスタンス運動を避ける構造化された活動制限と、不整脈を誘発せずに心血管の健康を維持する安全な運動プログラムについての指導です。
生活習慣定期的な心臓の経過観察
疾患の進行、治療への反応、不整脈のリスクを評価するための、継続的な心エコー検査、心電図モニタリング、定期的な負荷試験です。ホルター心電図などの長時間モニタリングが含まれる場合があります。
経過観察医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
24 時間以内に受診してください
中等度から重度の症状で、症状が増悪している可能性を示唆します。速やかな医療評価をお勧めします。
症状が増悪した場合は、かかりつけの医療機関に連絡するか、緊急受診してください。命に危険が及ぶ症状がある場合は、救急外来を受診してください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
心室筋未成熟を伴う或不伴わない家族性肥大性心筋症23型（C4225649）とは何ですか？
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一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
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薬剤比較
心筋症 家族性肥大性 23型 心室細梁形成不全 ありまたはなし C4225649の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む