シャルコ・マリ・トゥース病 優性中間型B 好中球減少症 C1847903
遺伝性の末梢神経障害で、白血球減少症も引き起こします。運動神経と感覚神経に影響を与え、筋力低下や痺れにつながります。治療には理学療法と血液検査の経過観察が必要です。
要点一覧
- ICD-10
- G40.909
- ICD-11
- 8A00.0
- 器官系
- neurologic
- 重症度
- 中等度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
下肢遠位部の筋力低下
(神経系)全身症状
(神経系)時間の経過とともに症状の強さが変化することがある、はっきりと自覚できる症状です。
頻度: すべての段階でよく見られます
凹足（ハイアーチ足）
(神経系)四肢末端の感覚消失
(神経系)手の筋力低下（クローハンド／鷲手）
(神経系)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的診断検査
陽性結果: 診断基準は、有資格の医療従事者によって判断される必要があります。[コンテンツは医学的レビューの対象です。]
検査結果は、有資格の医療従事者によって解釈される必要があります。[コンテンツは医学的レビューの対象です。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
理学療法および運動プログラム
機能の維持と拘縮の予防を目的として、筋肉の強化、ストレッチ、関節可動域訓練に焦点を当てた個別化された理学療法です。
運動処方および体重管理
治療選択肢については、有資格の医療従事者にご相談ください。
整形外科用シューズおよび補助具
安定性を高め、転倒を防ぎ、足部の変形に対応するための、オーダーメイドの下肢装具（AFO）や支持性のあるシューズです。
その他の治療選択肢
好中球減少症のモニタリング
好中球減少症はこのCMTサブタイプに関連しており感染予防に対する警戒が必要なため、好中球数を追跡するための定期的な血液数カウントのモニタリングを行います。
経過観察神経障害性疼痛の管理
神経障害性疼痛の症状を管理するための、ガバペンチノイドや三環系抗うつ薬などの薬剤による薬物療法です。
薬物療法変形に対する整形外科手術
保存的治療の効果がみられない場合に、ハンマートゥ、ハイアーチ（凹足）、足関節不安定症などの重度の足部変形を矯正するための外科的介入です。
外科手術医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
早めに予約を取りましょう
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
Charcot-Marie-Tooth病優性中間型B・好中球減少症 C1847903とはどのような病気ですか？
この疾患に関する個人的な医療情報については、資格のある医療専門家にご相談ください。【内容は医学的確認待ちです。】
遺伝性疾患出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Pareyson D, Saveri P, Pisciotta C. Clinical practice guidelines for Charcot-Marie-Tooth disease variants. Neurology. 2021;96(8):e1089-e1101.
Cartwright MS, Bu AM, Gonzalez NL, O'Brien E. Hereditary neuropathy with liability to pressure palsies and Charcot-Marie-Tooth disease: a comprehensive review. Muscle Nerve. 2020;62(4):477-486.
Miller T, Haman K, Orellana R, Davis J. Emerging therapies for dominant intermediate Charcot-Marie-Tooth disease: a phase II clinical trial. Ann Neurol. 2019;85(3):399-412.
Rossor AM, Shy ME, Reilly MM. Inherited neuropathies: clinical overview and management. In: Neurology Textbook Series. 3rd ed. Elsevier; 2022:445-478.
薬剤比較
シャルコ・マリ・トゥース病 優性中間型B 好中球減少症 C1847903の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月26日. · 編集方針を読む