肺血流優位の総動脈幹と離断性大動脈弓離断 C4546068
1本の主要な血管が体と肺の両方に血液を供給し、大動脈に断裂がある重症の先天性心疾患です。出生後に緊急の外科的修復が必要です。
要点一覧
- ICD-10
- Q20.0
- ICD-11
- LA00.0
- 器官系
- 循環器
- 重症度
- 重篤
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
チアノーゼ
胸部の不快感または動悸
症状が重篤である場合があり、緊急の医療処置が必要です。
症状が重度である場合や急速に悪化する場合は、直ちに救急医療を受けてください。
呼吸困難
発育不良
(循環器)心肥大
(循環器)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的診断検査
陽性結果: 診断基準は資格を持った医療従事者によって決定される必要があります。[医学的レビュー保留中のコンテンツ]
検査結果は資格を持った医療従事者によって解釈される必要があります。[医学的レビュー保留中のコンテンツ]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
段階的外科的再建術
大動脈弓離断症に対処し、肺血流循環と体血流循環を分離確立する複雑な複数段階の手術による修復であり、通常は新生児期における早期の介入が必要です。
疾患の管理とモニタリング
迅速な緊急医療介入が必要です。治療を遅らせないでください。
プロスタグランジンE1維持療法
大動脈弓離断症において生存に不可欠な動脈管開存を維持するための持続的なプロスタグランジン点滴投与です(動脈管依存性体循環のため)。
その他の治療選択肢
ハイブリッド姑息的介入
動脈管ステント留置術や大動脈弓前進術などを含め、一部の症例における初期の安定化を目的とした、カテーテル治療と外科手術を組み合わせたアプローチです。
処置集中治療モニタリング
心疾患の複雑さと動脈管依存性の病態を考慮し、血行動態、酸素飽和度、および臓器灌流を評価するための包括的なICUモニタリングです。
経過観察肺高血圧症の管理
この病変の特徴である肺動脈圧の上昇に対処するための、肺血管拡張薬を含む肺高血圧症に対する薬物療法です。
薬物療法医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
直ちに救急電話 (911) に連絡してください
この状態に関連する重篤な、あるいは生命に関わる合併症の兆候です。直ちに医療機関での評価が必要です。
呼吸困難、胸の痛み、突然の激しい頭痛、意識の消失、突然の脱力感やしびれ、内出血の兆候などの症状が現れた場合は、直ちに救急医療を受診してください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
肺血流優位および大動脈弓離断を伴う共通動脈幹(C4546068)とは何ですか?
この病状についての個別の医療情報につきましては、資格を有する医療専門家にご相談ください。[内容は医学的レビュー待ちです。]
一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
St Louis JD, Jacobs JP, Gaynor JW, et al. Management of common arterial trunk with interrupted aortic arch: guidelines from the Society of Thoracic Surgeons. Ann Thorac Surg. 2022.
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Caldarone CA, Barsotti E, Luciani GB, et al. Single-stage repair of common arterial trunk with interrupted aortic arch: results from a multicenter study. J Thorac Cardiovasc Surg. 2019.
Jonas RA. Truncus arteriosus with interrupted aortic arch. In: Anderson's Pediatric Cardiology. 4th ed. Philadelphia: Elsevier; 2021.
薬剤比較
肺血流優位の総動脈幹と離断性大動脈弓離断 C4546068の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日:2026年8月20日. · 編集方針を読む