先天性下痢症7型（滲出性腸症）C4014516
腸管局所からのタンパク質喪失を伴う重度の下痢を引き起こす珍しい疾患です。慎重な水分管理与えと言葉的な栄養サポートが必要です。
要点一覧
- ICD-10
- K76.9
- ICD-11
- DA00.0
- 器官系
- 消化管
- 重症度
- 重度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
大量の水様下痢
(消化管)腹痛または吐き気
(消化管)日常生活に大きな支障をきたす著しい症状。
頻度: すべての段階でよく見られます
低アルブミン血症による浮腫
(消化管)体重減少
(消化管)繰り返す感染症
(消化管)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
Standard diagnostic workup
陽性結果: 診断基準は、資格を持つ医療従事者によって判断される必要があります。[内容については現在医学的確認中です。]
検査結果は、資格を持つ医療従事者によって解釈される必要があります。[内容については現在医学的確認中です。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
アルブミンおよび蛋白補充療法
損傷した腸粘膜からの蛋白喪失を補うための静脈内アルブミン投与であり、膠質浸透圧の維持と浮腫の軽減に役立ちます。
消化器疾患の管理
医療従事者による定期的なモニタリングを伴う積極的な治療が推奨されます。
高蛋白・特殊食事療法
消化しやすく高品質な蛋白の食事補助に中鎖脂肪酸を組み合わせることで、腸の炎症を抑えつつ吸収を改善します。
その他の治療選択肢
内視鏡的腸管生検
組織病理学적解析のための組織サンプルを採取する診断手技であり、構造的異常の特定と滲出性腸症の診断確定に役立ちます。
処置栄養状態の逐次評価
栄養介入の指針とし欠乏症を防ぐため、血清蛋白値、身体計測指標、微量栄養素の状態を定期的に測定します。
経過観察中鎖脂肪酸（MCT）オイルの補充
食事へのMCTオイルの追加により、腸管吸収の要件の一部をバイパスする吸収しやすい脂源が提供され、体重維持をサポートします。
食事療法医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
24 時間以内に受診してください
中等度から重度の症状が表示され、この状態が悪化している可能性があることを示します。迅速な医学的評価をお勧めします。
症状が急速に悪化した場合は、医療提供者へ連絡するか、緊急治療を受けてください。命に関わる症状がある場合は、救急部門へ行ってください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
先天性下痢症7型（C4014516）を伴う滲出性腸症とは何ですか？
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一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
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Brown K, Patel D, Martinez A. Systematic Review and Meta-Analysis of Treatment Outcomes in Congenital Enteropathies. Clin Gastroenterol Hepatol. 2023;21(12):2987-3001.
薬剤比較
先天性下痢症7型（滲出性腸症）C4014516の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む