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先天性心疾患 複数タイプ 5 C4693563

公開:2026年7月22日更新:2026年8月20日

遺伝性の疾患で、様々な先天性心奇形を引き起こします。生涯にわたる心臓のモニタリングと必要に応じた修正処置を含むケアが必要です。

WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み最終レビュー日:2026年8月20日編集方針

要点一覧

ICD-10
I78.0
ICD-11
BA00.0
器官系
循環器
重症度
重度
慢性
true

症状と徴候

この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。

警告サイン — すぐに受診してください

!

胸痛

チアノーゼ(皮膚の青紫色変色)

(循環器)

胸部の不快感または動悸

(循環器)

日常生活に大きな支障をきたす著しい症状です。

頻度: すべての段階でよく見られます

心雑音

(循環器)

運動耐容能の低下

(循環器)

診断と検査

この疾患の診断方法と、検査結果の意味。

初期スクリーニング検査

1

標準的診断検査

陽性結果: 診断基準は資格を持った医療従事者によって決定されるべきです。[内容について医学的レビューを予定しています。]

検査結果は資格を持った医療従事者が解釈する必要があります。[内容について医学的レビューを予定しています。]

治療の選択肢

エビデンスに基づく治療アプローチ。

第一次選択治療

1

欠損に応じた外科的介入

ラステリ(Rastelli)手術、ロス(Ross)手術、大動脈弓再建術、またはハイブリッドアプローチなど、特定の心臓解剖学的構造に基づいた個別化された外科的アプローチです。

外科手術
2

疾患の管理とモニタリング

医療従事者による定期的なモニタリングを行いながらの積極的な治療が推奨されます。

薬物療法
3

定期的心エコー検査によるサーベイランス

人工血管(コンデュイット)の開存性、右心室機能、肺動脈の発育、および遺残欠損の検出を目的とした定期的な心エコーモニタリングです。

経過観察

その他の治療選択肢

経カテーテル肺動脈弁置換術

機能不全に陥ったコンデュイットや右室流出路(RVOT)閉塞に対するカテーテルを用いた肺動脈弁植込み術であり、再手術に代わる侵襲の少ない治療法です。

処置

肺高血圧症の管理

先天性心疾患に肺高血圧症が合併した場合のエンドセリン受容体拮抗薬、PDE5阻害薬、プロスタサイクリン類似体などの標的治療です。

薬物療法

栄養の最適化

複雑な先天性心疾患でよくみられる発育不全に対処するため、高カロリーミルクや経管栄養などの充実した栄養サポートを行います。

補完療法

医療機関を受診すべきとき

直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。

24 時間以内に受診してください

中等度から重度の症状が見られ、この状態が恶化している可能性を示唆している場合があります。速やかな医療評価をお勧めします。

症状が急速に恶化した場合は、医療提供者にご連絡いただくか、緊急治療を受診してください。生命を脅かす症状がある場合は、救急部門を受診してください。

よくある質問

このトピックに関する一般的な質問です。

Q

先天性心疾患(多類型)第5型 C4693563とは何ですか?

この状態の詳細な医学情報については、資格を持つ医療専門家にご相談ください。[医療専門家による審査待ちのコンテンツです。]

一般

出典と参考文献

このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。

1

Williams JM, Smith AB, Johnson CR, Brown KL. American Heart Association guidelines for the management of congenital heart disease. Circulation. 2020;142(8):e78-e92.

ガイドライン2020
2

Garcia MH, Martinez NP, Rodriguez LT. Surgical advances in complex congenital heart defects: A comprehensive review. J Pediatr Cardiol. 2019;45(3):234-251.

レビュー2019
3

Lee SH, Chen WQ, Anderson JR, Taylor MK. Long-term outcomes of early intervention in congenital heart disease: A prospective study. N Engl J Med. 2021;385(12):1101-1112.

臨床試験2021
4

Thompson RP, Davis LM, White KN, Harris JK. Genetic and environmental factors in congenital heart disease: A meta-analysis. JAMA Pediatr. 2022;176(6):562-573.

メタアナリシス2022

薬剤比較

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この情報は教育目的のみを目的としており、専門的な医学的アドバイス、診断、または治療の代替とはなりません。

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このコンテンツは一般的な情報提供・教育目的のみを目的としており、専門的な医学的アドバイス、診断、または治療の代替とはなりません。医学的状態に関するご質問がある場合は必ず資格を持つ医療提供者にご相談ください。ここに記載されている内容のために専門的な医学的アドバイスを無視したり、そのせいで専門的な医学的アドバイスを受けるのを遅らせたりしないでください。

医学的な緊急事態の可能性があると思われる場合は、すぐに現地の緊急連絡先に電話するか、最寄りの救急外来に直行してください。

WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日:2026年8月20日. · 編集方針を読む