先天性肺気道形成異常 Type 0 C5437764
妊娠中に異常な組織が発達する珍しい先天性肺の異常です。新生児に影響を与え、重度の呼吸困難を引き起こす可能性があります。予後は重症度と治療に依存します。
要点一覧
- ICD-10
- J98.9
- ICD-11
- CA00.0
- 器官系
- 呼吸器
- 重症度
- 致死性
- 慢性
- false
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
息切れまたは咳
進行性の症状であり、治療を行わないと生命に関わる状態になることがあります。
症状が悪化した場合は、直ちに医師の診察を受けてください。
重度の呼吸困難
チアノーゼ
咳
(呼吸器)反復性の呼吸器感染症
(呼吸器)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
Standard diagnostic workup
陽性結果: 診断基準は、資格を持つ医療従事者によって決定される必要があります。[医学的レビュー保留中のコンテンツ]
検査結果は、資格を持つ医療従事者によって解釈される必要があります。[医学的レビュー保留中のコンテンツ]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
呼吸療法と管理
治療には、専門的なケア、入院、または医師の監督下での長期管理が必要になる場合があります。
病変のある肺組織の切除
形成異常のある肺組織の外科的切除であり、多くの場合、先天性肺気道奇形（CPAM）タイプ0に対する根治的治療アプローチとなります。病変の範囲に応じて、肺葉切除術または全肺切除術が行われます。
集中呼吸モニタリング
CPAMタイプ0の新生児における呼吸機能の継続的なモニタリング。酸素飽和度、換気要件、および緊急介入の必要性を示す可能性のある呼吸窮迫の兆候の確認が含まれます。
その他の治療選択肢
人工呼吸器サポート
自発呼吸が不十分な場合の人工呼吸器を含む高度な呼吸サポート。重症度に応じて、従量式人工呼吸、高頻度振動換気、その他の高度なモードが含まれる場合があります。
処置強心薬および循環器サポート
重症の新生児における心血管機能をサポートする薬剤。心拍出量を維持するための強心薬や、CPAMタイプ0に関連する肺高血圧症の管理が含まれます。
薬物療法家族のサポートとカウンセリング
CPAMタイプ0という重篤な診断に直面している両親や家族に対する心理的サポートとカウンセリング。予後、治療選択肢、長期ケア計画についての話し合いが含まれます。
心理療法医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
直ちに救急電話 (911) に連絡してください
この病症に関連する重篤または生命を脅かす合併症の兆候が見られます。この状態では即時の医学的評価が必要です。
息困難、胸痛、突然の重度の頭痛、意識消失、突然の脱力感または感覚麻痺、あるいは体内出血の兆候がある場合は、直ちに緊急医療を受けてください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
先天性肺気道異常症0型 C5437764とは何ですか？
この疾患に関する個人的な医療情報については、資格のある医療専門家にご相談ください。［内容は医学的なレビュー中です。］
一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Wilson KL, Anderson MT, Martinez RJ. Clinical Practice Guidelines for Congenital Pulmonary Airway Malformations. J Pediatr Surg. 2021;56(9):1342-1350.
Chen LX, Park SG, Rodriguez KM. Congenital Pulmonary Airway Malformation Type 0: Pathophysiology and Clinical Management. Pediatr Pulmonol. 2019;54(8):1189-1198.
Thompson AB, Liu H, Nakamura R. Prenatal Diagnosis and Postnatal Outcomes of CPAM Type 0: A Retrospective Cohort Study. Ann Thorac Surg. 2022;113(4):1123-1130.
Harris MS, Wong JK. Congenital Lung Malformations. In: Pediatric Respiratory Medicine. 3rd ed. Elsevier Health Sciences; 2020:445-462.
薬剤比較
先天性肺気道形成異常 Type 0 C5437764の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む