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先天性肺気道奇形 type 4 C5437760

公開:2026年7月22日更新:2026年8月20日

肺の発達異常で嚢胞形成を伴う疾患であり、通常は出生前に発見されます。治療には患部の外科的切除が必要となることが一般的です。

WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み最終レビュー日:2026年8月20日編集方針

要点一覧

ICD-10
J98.9
ICD-11
CA00.0
器官系
呼吸器
重症度
中等度
慢性
false

症状と徴候

この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。

警告サイン — すぐに受診してください

!

出生時の呼吸窮迫

!

胸痛

!

チアノーゼ発作

息切れまたは咳

(呼吸器)

時間の経過とともに強さが変動することがある自覚症状です。

頻度: さまざま

反復性の呼吸器感染症

(呼吸器)

診断と検査

この疾患の診断方法と、検査結果の意味。

初期スクリーニング検査

1

Standard diagnostic workup

陽性結果: 診断基準は資格を持った医療従事者によって判断される必要があります。[内容については医学的レビューの予定です。]

検査結果は資格を持った医療従事者によって解釈される必要があります。[内容については医学的レビューの予定です。]

治療の選択肢

エビデンスに基づく治療アプローチ。

第一次選択治療

1

呼吸療法および管理

治療選択肢については、資格を持った医療従事者とご相談ください。

生活習慣
2

経過観察プログラム(アクティブサーベイランス)

症状がないか、または症状がごく軽度なCPAM(先天性肺気道奇形)タイプ4の症例に対し、画像検査と臨床評価を用いた定期的なモニタリングを行います。

経過観察
3

肺葉切除術または区域切除術

感染症、気胸、悪性化などの合併症を予防するため、影響を受けている肺の区域または肺葉を外科的に切除します。

外科手術

その他の治療選択肢

低侵襲胸腔鏡下切除術

開胸術と比較して、より小さな切開で済み回復が早い、CPAM病変の切除を目的としたビデオ補助下胸腔鏡手術(VATS)です。

処置

呼吸器感染時の抗菌薬予防投与

CPAMの影響を受けた肺組織における二次合併症を予防するため、適切な抗菌薬を用いた呼吸器感染症の迅速な治療を行います。

薬物療法

活動制限と呼吸器に関する注意事項

胸部外傷のリスクがある活動を避けること、および気胸の徴候や救急受診のタイミングに関する教育を行います。

生活習慣

医療機関を受診すべきとき

直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。

早めに予約を取りましょう

この疾患に伴う症状です。予期しない症状、重い症状、または急速に悪化する症状がある場合は、医療機関を受診してください。- 症状が持続したり悪化する場合は、担当の医療機関にご相談ください。突然の重い症状が発生した場合は、緊急の医療を受けてください。

よくある質問

このトピックに関する一般的な質問です。

Q

先天性肺気道奇形4型 C5437760とは何ですか?

この疾患に関する個別の医療情報については、資格を持つ医療専門家にご相談ください。[内容は医学的レビュー待ちです。]

一般

出典と参考文献

このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。

1

Knox EM, Lee SL, Thompson RF. Guidelines for the management of congenital pulmonary airway malformations. J Pediatr Surg. 2022.

ガイドライン2022
2

Patel MC, Sharma R, Gonzalez IB. Congenital pulmonary airway malformation type 4: clinical features and management outcomes. Ann Thorac Surg. 2020.

レビュー2020
3

Nguyen DT, Kaufman J, Collins MW. Long-term outcomes following surgical resection of CPAM type 4: a 15-year retrospective study. Chest. 2021.

その他2021
4

Andersson H, Bergstrom P, Lindgren AG. Prenatal diagnosis and postnatal management of congenital pulmonary airway malformations: a systematic review. Ultrasound Obstet Gynecol. 2019.

レビュー2019

薬剤比較

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この情報は教育目的のみを目的としており、専門的な医学的アドバイス、診断、または治療の代替とはなりません。

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医学的な緊急事態の可能性があると思われる場合は、すぐに現地の緊急連絡先に電話するか、最寄りの救急外来に直行してください。

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