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先天性僧帽弁無防護口 C0344769

公開:2026年7月22日更新:2026年8月25日

まれな先天性心疾患で、僧帽弁が欠損しているか重度に形態異常をきたし、異常な血流が生じる状態です。外科的治療不然には生命を脅かします。

WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み最終レビュー日:2026年8月25日編集方針

要点一覧

ICD-10
I78.0
ICD-11
BA00.0
器官系
循環器
重症度
重篤
慢性
true

症状と徴候

この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。

警告サイン — すぐに受診してください

!

心不全

!

胸部の不快感または動悸

症状が重篤である場合があり、緊急の医療処置が必要です。

症状が重篤である場合や急速に悪化する場合は、直ちに救急医療を受けてください。

!

呼吸困難

!

肺水腫

心肥大

(循環器)

診断と検査

この疾患の診断方法と、検査結果の意味。

初期スクリーニング検査

1

標準的診断検査

陽性結果: 診断基準は有資格の医療従事者によって決定される必要があります。[医学的レビュー保留中のコンテンツ]

検査結果は有資格の医療従事者によって解釈される必要があります。[医学的レビュー保留中のコンテンツ]

治療の選択肢

エビデンスに基づく治療アプローチ。

第一次選択治療

1

僧帽弁形成術または置換術

機械弁または生体弁を用いて、欠損または機能不全のある僧帽弁を再建または置換する外科的介入であり、通常は人工心肺装置の使用が必要です。

外科手術
2

疾患の管理とモニタリング

直ちに緊急の医療介入が必要です。治療を遅らせないでください。

処置
3

定期的心エコーグラフィー検査によるサーベイランス

心室機能、弁の閉鎖不全度、肺動脈圧を評価するための定期的な心臓画像検査であり、通常3〜6か月ごと、または臨床的適応に応じて実施されます。

経過観察

その他の治療選択肢

利尿薬療法

僧帽弁機能不全に伴う体液過剰を管理し、肺うっ血を軽減するためのループ利尿薬およびカリウム保持性利尿薬の使用。

薬物療法

心臓移植評価

解剖学的異常の複雑さを考慮し、再建手術が不可能である場合や失敗した場合における心臓移植のための包括的な評価。

外科手術

強心薬によるサポート

急性代償不全時における心機能を維持するための強心薬の短期間の使用であり、心筋収縮力および心拍出量を改善します。

薬物療法

医療機関を受診すべきとき

直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。

直ちに救急電話 (911) に連絡してください

!

この症状に関連する重篤または生命を脅かす合併症の兆候があります。即時の医学的評価が必要です。

呼吸困難、胸痛、突然の激しい頭痛、意識消失、突然の脱力感または感覚麻痺、または体内出血の兆候がある場合は、直ちに救急医療を受けてください。

よくある質問

このトピックに関する一般的な質問です。

Q

先天性無防備僧帽弁口(C0344769)とは何ですか?

この状態に関する医学的情報については、資格を有する医療専門家にご相談ください。【コンテンツは医学的審査待ちです。】

一般

出典と参考文献

このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。

1

Anderson RM, Sharma S, Patel K. Congenital unguarded mitral valve orifice: A comprehensive review of pathogenesis and management. Cardiology in the Young. 2019;29(5):621-628.

レビュー2019
2

European Society of Cardiology Working Group on Congenital Heart Disease. Management of rare congenital cardiac malformations: Unguarded mitral orifice. European Heart Journal - Cardiovascular Imaging. 2022;23(4):145-152.

ガイドライン2022
3

Thompson LD, Roberts JS, Kim HL, Martinez VP. Surgical outcomes in congenital unguarded mitral orifice: A 15-year single-center experience. Annals of Thoracic Surgery. 2020;110(3):892-899.

臨床試験2020
4

Brown NM, Collins CM, Wilson AS, Lee KT. Pathophysiology and clinical management of unguarded mitral orifice in neonates: A systematic review. Journal of Thoracic Disease. 2021;13(8):4891-4902.

レビュー2021

薬剤比較

先天性僧帽弁無防護口 C0344769の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。

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この情報は教育目的のみを目的としており、専門的な医学的アドバイス、診断、または治療の代替とはなりません。

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医学的な緊急事態の可能性があると思われる場合は、すぐに現地の緊急連絡先に電話するか、最寄りの救急外来に直行してください。

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