先天性未修復大血管転位症（大血管転位症・然大動脈縮窄）C5680321
動脈が入れ替わり、大動脈が狭窄している重度の心疾患です。体への適切な血流を回復させるために、緊急外科修復が必要です。
要点一覧
- ICD-10
- I78.0
- ICD-11
- BA00.0
- 器官系
- 循環器
- 重症度
- 重篤
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
胸部の不快感または動悸
症状が重度であり、緊急の医療処置が必要となる場合があります。
症状が重度である場合や急速に悪化する場合は、直ちに救急医療を受診してください。
重度のチアノーゼ
呼吸困難
心不全
発育不良
(循環器)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的な診断検査
陽性結果: 診断基準は資格を持った医療従事者が決定する必要があります。[医学的なレビューを控えているコンテンツです。]
検査結果は資格を持った医療従事者が解釈する必要があります。[医学的なレビューを控えているコンテンツです。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
大動脈縮窄修復術および動脈スイッチ手術の同時施行
大動脈縮窄と大血管転位症の両方に対処する1段階の外科的矯正であり、1回の手術で大動脈の再建と解剖学的修復を行います。
疾患管理とモニタリング
緊急の医療介入が必要です。治療を遅らせないでください。
初回の大動脈縮窄形成術を伴う段階的修復術
最初に行うカテーテルまたは外科的な大動脈縮窄の緩和と、それに続く遅延動脈スイッチ手術であり、確実な修復の前に新生児の状態を安定させることができます。
その他の治療選択肢
プロスタグランジンE1持続投与
動脈管開存を維持するための持続点滴であり、大動脈縮窄部周囲の重要な側副血行路を確保し、全身灌流を改善します。
薬物療法血圧較差を伴う血行動態モニタリング
上肢と下肢の血圧、心エコー、心拍出量の集中モニタリングを行い、修復の適切さを評価し、再縮窄を検出します。
経過観察再縮窄に対するバルーン血管形成術
高圧バルーンを用いた、再発または残存した大動脈縮窄のカテーテルによる拡張術であり、年長児や成人ではステント留置を伴って行われることがよくあります。
処置医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
直ちに救急電話 (911) に連絡してください
この状態に関連する重篤または生命を脅かす合併症の兆候です。直ちに医学的評価を受ける必要があります。
呼吸困難、胸の痛み、突発的な激しい頭痛、意識消失、突発的な脱力やしびれ、内出血の兆候のいずれかがある場合は、直ちに救急医療を受けましょう。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
先天性未修復の大血管転座症（C5680321）とは何ですか？
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一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
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薬剤比較
先天性未修復大血管転位症（大血管転位症・然大動脈縮窄）C5680321の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む