デント病 1型 C1848336
デント病はまれなX連鎖性腎疾患であり、近位尿細管に影響を及ぼし、尿中に過剰なタンパク質とカルシウムを引き起こすため、腎結石の原因となり、腎疾患の進行につながる可能性があります。治療管理は、症状のコントロールと合併症の予防に重点を置いています。
要点一覧
- ICD-10
- N28.9
- ICD-11
- GA00.0
- 器官系
- 腎臓
- 重症度
- 中等度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
腎結石（腎石灰化症）
低分子量蛋白尿
(腎臓)排尿の変化または浮腫（むくみ）
(腎臓)時間の経過とともに強さが変動することのある、目立った症状です。
頻度: すべての段階でよくみられます
腎石灰化症
(腎臓)若年発症の腎不全
(腎臓)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的診断検査
陽性結果: 診断基準は資格を持った医療従事者によって決定されるべきです。[内容について医学的レビューを予定しています。]
検査結果は資格を持った医療従事者によって解釈されるべきです。[内容について医学的レビューを予定しています。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
チアジド系利尿薬治療
低用量のチアジド系利尿薬は尿中カルシウム排泄を減少させ、デント病における腎結石の形成および進行性腎疾患の予防に役立ちます。
腎疾患の管理
治療の選択肢については、資格を持つ医療従事者にご相談ください。
腎結石予防食
ナトリウムとシュウ酸の摂取量を減らすとともに、十分な水分補給を維持し、腎結石症のリスクを最小限に抑えるための個別の食事計画です。
その他の治療選択肢
腎結石インターベンション
痛みや腎障害を引き起こす有症状の結石や尿路閉塞を起こす結石を除去するための、砕石術や尿管鏡検査などの手技です。
処置腎機能サーベイランス
糸球体ろ過量（GFR）、タンパク尿、腎画像検査を定期的にモニタリングし、疾患の進行状況を追跡してそれに応じて治療を調整します。
経過観察ACE阻害薬またはARB治療
アンジオテンシン変換酵素（ACE）阻害薬またはアンジオテンシン受容体拮抗薬（ARB）により、タンパク尿を軽減し、腎疾患の進行を遅らせます。
薬物療法医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
早めに予約を取りましょう
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
デント病1型（Dent Disease Type 1）C1848336とは何ですか？
本疾患に関する個別の医療情報については、資格を有する医療専門家にご相談ください。[内容は医学的レビュー待ちです。]
一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Bolignano D, Cheung M, Emma F, et al. KDIGO Clinical Practice Guideline for Glomerulonephritis: Tubular Disorders Section. Kidney Int Suppl. 2020.
Devuyst O, Thakker RV. Dent's disease and the proximal tubule: 20 years of molecular insights. Nat Rev Nephrol. 2019.
Scheinman SJ, Cox JP, Lloyd SE, et al. Genetics and clinical management of Dent disease. Mol Genet Genomic Med. 2018.
Ceballos-Picot I, Wiseman D, Niaudet P, et al. ClinicalTrials.gov Study: Thiazide Diuretics in Dent Disease (THIA-DENT). Pediatr Nephrol. 2022.
薬剤比較
デント病 1型 C1848336の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む