Dfnb4 Nseva Cn381467
生まれつき見られる遺伝性の難聴の一種です。罹患した方は、コミュニケーションを支援するために、補聴器、人工内耳(コクレアインプラント)、言語療法などが役立つ場合があります。
要点一覧
- ICD-10
- Q17.9
- ICD-11
- LA00.0
- 器官系
- otolaryngologic
- 重症度
- 中等度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
両側性感音難聴
(otolaryngologic)全身症状
(otolaryngologic)時間とともに強度が変化する可能性のある、顕著な症状です。
頻度: すべての段階でよく見られます
言語発達遅滞
(otolaryngologic)平衡機能障害
(otolaryngologic)内耳の構造異常
(otolaryngologic)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的な診断検査
陽性結果: 診断基準は資格を持った医療従事者によって判断される必要があります。[コンテンツは医学的レビューの段階にあります。]
検査結果は資格を持った医療従事者によって解釈される必要があります。[コンテンツは医学的レビューの段階にあります。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
行動療法および栄養療法
治療選択肢については、資格を持つ医療従事者にご相談ください。
補聴器
残存聴力のある患者の聴覚感度を改善するために、聴覚専門士（オーディオロジスト）によってフィッティングされる増幅器です。現代のデジタル補聴器は、特定の周波数の難聴に対応するようにプログラムすることができます。
人工内耳植込み術
損傷した有毛細胞をバイパスし、聴神経を直接刺激する電子機器を外科的に埋め込み、重度から最重度の難聴に対する音の知覚を提供する治療法です。
その他の治療選択肢
コミュニケーション支援サービス
日常生活でのコミュニケーション能力や社会的つながりを高めるための、手話指導、読話訓練、支援聴取技術へのアクセスを提供します。
生活習慣定期的な聴覚評価
疾患の進行状況をモニタリングし、補聴器の効果を評価し、時間の経過に伴う適切な介入の調整を行うための、定期的な聴力検査です。
経過観察カウンセリングとサポートグループ
進行性の難聴に伴う情緒的な適応、対処戦略、社会的課題に対処するための心理的サポートサービスです。
心理療法医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
早めに予約を取りましょう
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
Dfnb4 Nseva Cn381467とは何ですか？
この疾患に関する個別の医療情報については、資格を有する医療専門家にご相談ください。[内容は医療レビュー待ちです。]
一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Smith JB, Johnson RL, Williams KL. Clinical practice guidelines for genetic hearing loss disorders. Otolaryngol Head Neck Surg. 2022.
Chen X, Patel P, Garcia M. Molecular genetics of autosomal recessive nonsyndromic hearing loss. Hear Res. 2021.
Brown TA, Davis LR, Martinez SH. Efficacy of cochlear implantation in patients with DFNB genetic mutations. JAMA Otolaryngol Head Neck Surg. 2020.
Wilson NK, Thompson LM, Anderson RC. Systematic review of auditory outcomes following genetic testing for hereditary deafness. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2023.
薬剤比較
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月27日. · 編集方針を読む