表皮融解性掌蹠角化症 1 Cn377798
手のひらと足の裏に厚く、ゴワゴワした皮膚を引き起こす遺伝性の皮膚疾患です。通常、幼少期に出現します。外用薬と保湿剤による治療で症状を管理できます。
要点一覧
- ICD-10
- Q84.9
- ICD-11
- LA00.0
- 器官系
- 皮膚
- 重症度
- 中等度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
全身症状
(皮膚)時間の経過とともに強さが変動する可能性のある、目立った症状です。
頻度: すべての段階でよく見られます
診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
Standard diagnostic workup
陽性結果: 診断基準は、資格を持つ医療従事者によって判断される必要があります。[コンテンツは医学的レビューの対象です。]
検査結果は、資格を持つ医療従事者によって解釈される必要があります。[コンテンツは医学的レビューの対象です。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
外用角質溶解薬
サリチル酸や尿素を含有する外用薬を塗布し、手のひらや足の裏の厚くなった角化皮膚を柔らかくして取り除くことで、快適性と機能性を改善します。
食事指導および運動計画
治療の選択肢については、資格を持った医療従事者にご相談ください。
内服レチノイド療法
皮膚細胞のターンオーバーを調節し、角化亢進を軽減するアシトレチンなどの全身性レチノイドにより、手のひらや足の裏の厚みや鱗屑（うろこ状の屑）を大幅に改善します。
その他の治療選択肢
専門的デブリードマン（壊死組織除去）
足の機能を維持し痛みを軽減するため、足病医や皮膚科医が専用の器具を使用して、厚くなった皮膚を定期的に機械的に除去します。
処置フットウェアおよび手の保護
角化亢進部への機械的ストレスを軽減し、痛みを伴う亀裂を防ぐために、足によくフィットしたクッション性のある履物や保護手袋を使用します。
生活習慣オメガ3脂肪酸サプリメントの摂取
皮膚の炎症を潜在的に軽減し、皮膚のバリア機能をサポートするために、魚油や亜麻仁油由来のオメガ3脂肪酸を食事の補助として摂取します。
食事療法医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
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よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
類表皮融解性掌蹠角化症1型（Cn377798）とは何ですか？
この疾患の詳細については、パーソナライズされた医学的情報を得るために、資格のある医療専門家にご相談ください。[コンテンツは医学的レビュー待ちです。]
一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Schmieder S, Kuester B, Neumann NJ. Clinical Practice Guideline for Palmoplantar Keratodermas: Diagnostic and Therapeutic Approaches. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2022.
Muller FB, Tosti A. Epidermolytic Palmoplantar Keratoderma: Genetics and Clinical Features. Br J Dermatol. 2021.
Rodriguez-Martinez G, Tanaka M, Ishida-Yamamoto A. GJB2 Mutations in Epidermolytic Palmoplantar Keratoderma: A Genotype-Phenotype Study. Acta Derm Venereol. 2020.
Hasanagic N, Pohler K, Has C. Treatment Modalities for Hereditary Palmoplantar Keratodermas: A Systematic Review. Dermatology. 2023.
薬剤比較
表皮融解性掌蹠角化症 1 Cn377798の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む