第V因子アムステルダム出血性疾患 C5681605
稀な遺伝性の出血性疾患で、体内に十分な機能性の第V因子（血液凝固に必要なタンパク質）が不足している状態です。男女いずれにも同等に影響を与えます。治療には、出血時に不足している凝固因子を補充することが含まれます。
要点一覧
- ICD-10
- D64.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 器官系
- 血液
- 重症度
- 中等度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
全身症状
(血液)時間の経過とともに強さが変動する可能性のある、明らかな症状です。
頻度: すべての段階でよく見られます
過多月経
(血液)あざができやすい
(血液)鼻出血
(血液)歯肉出血
(血液)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的診断ワークアップ
陽性結果: 診断基準は資格を持った医療従事者によって判断される必要があります。[内容は医学的レビューの段階です。]
検査結果は資格を持った医療従事者によって解釈される必要があります。[内容は医学的レビューの段階です。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
止血薬
抗線溶薬などの止血薬を使用して血栓を安定させ、出血発作時や侵襲的手技中の過剰な出血を防ぎます。
運動処方と体重管理
治療の選択肢については、資格を持った医療従事者とご相談ください。
血液凝固因子製剤補充療法
活発な出血発作時、または十分な止血を得るための外科的・歯科的処置前の予防投与として、不足している血液凝固因子を補充します。
その他の治療選択肢
出血性疾患のサーベイランス
疾患の活動性や治療への反応をモニターするため、凝固能検査、因子レベル、臨床評価を伴う定期的な血液内科のフォローアップを行います。
経過観察栄養の最適化
止血をサポートする鉄分、ビタミンK、栄養素を確実に摂取するための食事の調整を行い、一方で止血機能を損なう可能性のある食品や物質を避けます。
食事療法出血予防対策
コンタクトスポーツの回避、柔らかい歯ブラシの使用、医療用警告IDの着用、出血リスクの高い処置に向けた事前の計画などを含む生活習慣の変更を行います。
生活習慣医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
早めに予約を取りましょう
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
第V因子アムステルダム出血性疾患 C5681605とは何ですか？
この疾患に関する個別の医療情報については、資格を有する医療専門家にご相談ください。[内容は医学的レビュー待ちです。]
一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
van der Meer JM, Bakker E, Leebeek FWG. Dutch Society for Haematology consensus guidelines on rare bleeding disorders. Haemophilia. 2022.
Kuperman AA, Ruggeri ZM, Martinowitz U. Inherited factor V deficiency: clinical manifestations and therapeutic approaches. Blood Rev. 2021.
ten Donkelaar HJ, Lenting KH, novakova IR. Recombinant factor VIIa in rare bleeding disorders: a multicenter prospective study. J Thromb Haemost. 2020.
Makris M, Galliard M, Richards EM. Management of factor V deficiency in pregnancy: systematic review and meta-analysis. BJH. 2023.
薬剤比較
第V因子アムステルダム出血性疾患 C5681605の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月25日. · 編集方針を読む