第V因子および第VIII因子の複合欠損症（蛋白質Cおよび蛋白質C阻害因子C1856882が正常な場合）
第V因子と第VIII因子が両方とも欠乏しているまれな遺伝性疾患です。蛋白質C値は正常です。男女ともに影響を与えます。出血時には凝固因子補充療法を行います。
要点一覧
- ICD-10
- D64.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 器官系
- 血液
- 重症度
- 中等度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
全身症状
(血液)時間の経過とともに強さが変動する可能性のある、自覚しやすい症状です。
頻度: すべての段階でよく見られます
関節血腫
(血液)術後出血の遷延
(血液)あざができやすい
(血液)鼻出血
(血液)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的診断ワークアップ
陽性結果: 診断基準は有資格の医療従事者によって決定される必要があります。[コンテンツは医学的レビューの段階です。]
検査結果は有資格の医療従事者によって解釈される必要があります。[コンテンツは医学的レビューの段階です。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
健康的な生活習慣の改善とストレス管理
治療の選択肢については、資格を持った医療従事者にご相談ください。
新鮮凍結血漿（FFP）補充療法
第V因子および第VIII因子の複合欠乏症に対処するための標的型因子補充療法です。出血時や外科的介入の予防投与として投与されます。
処置前の血液凝固因子カバー
手術、歯科処置、または侵襲的処置の前に計画的に新鮮凍結血漿（FFP）を投与し、処置中および処置後の十分な止血を確保します。
その他の治療選択肢
トラネキサム酸療法
血栓の安定性を保つための抗線溶療法であり、特に粘膜皮膚出血や軽度の外傷に有効です。
薬物療法薬剤および活動の変更
アスピリン、NSAIDs（非ステロイド性抗炎症薬）、その他血小板に影響を与える薬剤の回避。外傷性の出血エピソードを防ぐための高リスク活動の変更。
生活習慣血液凝固検査によるサーベイランス
治療方針の決定と疾患の安定性の評価を行うため、PT、PTT、第V因子および第VIII因子のレベル、ならびにプロテインC機能を定期的にモニタリングします。
経過観察医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
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よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
第V凝固因子および第VIII凝固因子の複合欠損症（蛋白Cおよび蛋白C阻害因子が正常、C1856882）とは何ですか？
この疾患に関する個人的な医療情報については、資格を有する医療専門家にご相談ください。[内容は医学的審査待ちです。]
一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Zhang L, Patel M, Johnson R. Combined Factor V and Factor VIII Deficiency: Pathophysiology and Clinical Management. Blood Rev. 2022.
American Society of Hematology. Guidelines for the Diagnosis and Treatment of Inherited Platelet and Coagulation Disorders. Blood Adv. 2021.
Nakamura S, Kimura T, Santos DA, Fernandez J. Clinical Manifestations and Treatment Outcomes in Patients with Combined Factor V and VIII Deficiency: A Multicenter Retrospective Study. J Thromb Haemost. 2020.
Bianchi V, Conti F, Greco A, Della Vecchia E. Molecular Basis and Genotype-Phenotype Correlation in Combined Factor V and VIII Deficiency: A Systematic Review and Meta-Analysis. Haematologica. 2023.
薬剤比較
第V因子および第VIII因子の複合欠損症（蛋白質Cおよび蛋白質C阻害因子C1856882が正常な場合）の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む