第XIII因子Aサブユニット欠損症 C2750514
第XIII因子Aサブユニット欠損症は、血液凝固塊が適切に安定化しないまれな遺伝性出血性疾患です。怪我、外科手術、あるいは自然出血エピソード後に長引く出血を引き起こす可能性があります。第XIII因子補充療法による治療により、出血合併症の予防につながります。
要点一覧
- ICD-10
- D64.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 器官系
- 血液
- 重症度
- 重度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
頭蓋内出血
全身症状
(血液)日常生活に著しい支障をきたす顕著な症状。
頻度: すべての段階でよく見られます
創傷治癒の遅延
(血液)臍帯残転出血
(血液)外傷後出血
(血液)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的診断ワークアップ
陽性結果: 診断基準は有資格の医療従事者によって決定される必要があります。[コンテンツは医学的レビューの段階です。]
検査結果は有資格の医療従事者によって解釈される必要があります。[コンテンツは医学的レビューの段階です。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
クリオプレシピテート輸血
クリオプレシピテートには第XIII因子とフィブリノゲンが含まれており、急性出血に対する治療や外科手術前の予防投与として使用されます。
薬物療法および臨床モニタリング
医療従事者による定期的なモニタリングを行いながらの積極的な治療が推奨されます。
第XIII因子濃縮製剤
精製された第XIII因子濃縮製剤は、血漿製剤と比較して感染リスクが低く、標的を絞った補充療法を提供します。
その他の治療選択肢
第XIII因子活性測定
第XIII因子レベルの定期的なモニタリングは、予防投与のスケジュールを決定し、破綻出血のエピソードを予防するのに役立ちます。
経過観察外傷リスクの高い活動の回避
第XIII因子欠乏症は遅延性出血合併症を引き起こすため、患者は受傷リスクの高い活動を避ける必要があります。
生活習慣患者教育と緊急時計画
出血の早期発見、緊急ケアプロトコル、および医療情報IDの提示に関する包括的な教育は、転帰の改善につながります。
補完療法医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
24 時間以内に受診してください
中等度から重度の症状が見られ、症状が悪化している可能性があります。速やかに医師の診断を受けることをお勧めします。
症状の急激な悪化が見られた場合は、担当医に連絡するか、緊急診療を受けてください。生命を脅かす症状がある場合は、救急外来を受診してください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
Factor Xiii A Subunit Deficiency Of C2750514 とは何ですか？
この状態に関する個人的な医学的情報については、資格のある医療専門家にご相談ください。[コンテンツは医学的レビュー待ちです。]
一般薬剤比較
第XIII因子Aサブユニット欠損症 C2750514の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
薬剤比較を見るこの情報は教育目的のみを目的としており、専門的な医学的アドバイス、診断、または治療の代替とはなりません。
このコンテンツは一般的な情報提供・教育目的のみを目的としており、専門的な医学的アドバイス、診断、または治療の代替とはなりません。医学的状態に関するご質問がある場合は必ず資格を持つ医療提供者にご相談ください。ここに記載されている内容のために専門的な医学的アドバイスを無視したり、そのせいで専門的な医学的アドバイスを受けるのを遅らせたりしないでください。
医学的な緊急事態の可能性があると思われる場合は、すぐに現地の緊急連絡先に電話するか、最寄りの救急外来に直行してください。
WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む