血管異常を伴う血友病A C1844137
凝固第VIII因子欠損と血管の異常が組み合わさった出血性疾患です。X連鎖遺伝により、主に男性に影響を及ぼします。治療には因子補充療法と出血エピソードの慎重な管理が含まれます。
要点一覧
- ICD-10
- D64.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 器官系
- 血液
- 重症度
- 重度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
頭蓋内出血
全身症状
(血液)日常生活の機能に著しい影響を与える重大な症状です。
頻度: すべての段階でよくみられます
関節内出血（血関節）
(血液)自然な内出血（あざ）
(血液)筋肉内血腫
(血液)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的診断ワークアップ
陽性結果: 診断基準は有資格の医療従事者によって決定される必要があります。[コンテンツは医学的レビューの進行中です。]
検査結果は有資格の医療従事者によって解釈される必要があります。[コンテンツは医学的レビューの進行中です。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
用量調整を伴う分子標的薬治療
医療従事者による定期的なモニタリングを行いながらの積極的な治療が推奨されます。
第VIII因子補充療法
血友病Aにおいて、不足している凝固因子を補充し出血エピソードを予防または治療するため、遺伝子組換え型または血漿由来の第VIII因子濃縮製剤を静脈内投与します。
酢酸デスモプレシン
内因性の第VIII因子およびフォン・ヴィレブランド因子の血管内皮貯蔵庫からの放出を刺激する合成ホルモンであり、軽症の血友病Aに有効です。
その他の治療選択肢
出血予防プロトコル
怪我のリスクが高い活動、NSAIDs（非ステロイド性抗炎症薬）、抗凝固薬、血液をサラサラにする薬剤の回避。プロテクターの着用や柔らかい歯ブラシの使用。
生活習慣関節保護とリハビリテーション
関節血症の予防および既存の関節症の管理を目的として、可動域訓練、筋力強化、関節保護テクニックを重視した理学療法プログラムを行います。
理学療法インヒビターのスクリーニングと管理
ベセスダ法を用いた第VIII因子インヒビター発現の定期検査、およびインヒビターを発現した患者に対する免疫寛解導入プロトコル。
処置医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
24 時間以内に受診してください
この状態の悪化を示している可能性がある中等度から重度の症状です。速やかに医療機関での診察を受けることをお勧めします。
症状が急速に悪化した場合は、医療機関に連絡するか、緊急の診察を受けてください。生命に関わる症状がある場合は、救急外来を受診してください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
血管異常を伴う血友病A（C1844137）とは何ですか？
この病態についてのパーソナライズされた医学情報については、資格を持つ医療専門家にご相談ください。[医学的レビュー待ちのコンテンツです。]
一般薬剤比較
血管異常を伴う血友病A C1844137の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む