高リポ蛋白血症 type I C0023817
Familial chylomicronemia症候群とも呼ばれ、この疾患は体が食事から摂取した脂肪分を正常に分解することを防ぎます。非常に高い中性脂肪値、腹痛、膵炎のリスクを引き起こします。治療には非常に脂肪分の少ない食事療法が必要です。
要点一覧
- ICD-10
- E88.9
- ICD-11
- 5A00.0
- 器官系
- 代謝
- 重症度
- 重度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
反復性膵炎
倦怠感または体重の変化
(代謝)日常生活に大きな影響を与える顕著な症状です。
頻度: すべての段階でよく見られます
網連脂血症
(眼科)発疹性黄色腫
(皮膚)肝腫大
(hepatobiliary)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的な診断検査
陽性結果: 診断基準は、資格を持つ医療従事者によって判断される必要があります。[内容について医学的レビューを実施中です。]
検査結果は、資格を持つ医療従事者によって解釈される必要があります。[内容について医学的レビューを実施中です。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
定期的な評価を伴う併用薬物療法
医療従事者による定期的なモニタリングを伴う積極的な治療が推奨されます。
極端な低脂肪食
非常に制限された低脂肪食が主要な治療法であり、脂肪の摂取量を総カロリーの10〜15%未満に制限します。これにより、特徴的な症状を引き起こすカイロミクロンの蓄積を防ぎます。
フィブラート系薬剤
フィブラート系薬剤は、リポ蛋白リパーゼの活性を高め、血中の中性脂肪のクリアランスを促進します。脂質レベルをコントロールするための食事療法への補助として用いられます。
その他の治療選択肢
中性脂肪値のモニタリング
空腹時中性脂肪値の定期的なモニタリングは、疾患のコントロール状態や治療への反応を追跡するのに役立ちます。1000 mg/dLを超える値は、コントロール不良および膵炎リスクの増大を示します。
経過観察オメガ3脂肪酸の補充
海洋由来のオメガ3脂肪酸は、食事療法の補完的なアプローチとして、中性脂肪を穏やかに下げる効果をもたらす場合があります。主たる食事制限の代わりにしてはなりません。
補完療法急性高トリグリセリド血症に対する血漿交換療法
緊急の血漿交換療法は、急性膵炎が差し迫っている場合に、極端に上昇した中性脂肪を急速に低下させます。この介入は危機的状況において救命的となり得ます。
処置医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
24 時間以内に受診してください
この状態の悪化を示している可能性のある中等度から重度の症状です。速やかに医療機関での評価を受けることをお勧めします。
症状が急速に悪化した場合は、医療提供者に連絡するか、緊急医療機関を受診してください。生命に関わる症状がある場合は、救急外来を受診してください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
高リポ蛋白血症Ⅰ型（C0023817）とは何ですか？
この状態の詳細な医学情報については、資格を持つ医療専門家にご相談ください。[コンテンツは医学的レビュー待ちです。]
一般薬剤比較
高リポ蛋白血症 type I C0023817の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
薬剤比較を見るこの情報は教育目的のみを目的としており、専門的な医学的アドバイス、診断、または治療の代替とはなりません。
このコンテンツは一般的な情報提供・教育目的のみを目的としており、専門的な医学的アドバイス、診断、または治療の代替とはなりません。医学的状態に関するご質問がある場合は必ず資格を持つ医療提供者にご相談ください。ここに記載されている内容のために専門的な医学的アドバイスを無視したり、そのせいで専門的な医学的アドバイスを受けることを遅らせたりしないでください。
医学的緊急情况可能性があると思われる場合は、すぐに現地の緊急連絡先に電話するか、最寄りの緊急治療室に直行してください。
WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月25日. · 編集方針を読む