下垂体性性腺機能低下症3型（嗅覚消失なし）C4017072
性や生殖の発達に影響を与えるホルモン欠乏症です。遺伝的要因により引き起こされ、嗅覚の喪失は伴いません。ホルモン補充療法が主な治療法です。
要点一覧
- ICD-10
- E34.9
- ICD-11
- 5A00.0
- 器官系
- 内分泌
- 重症度
- 中等度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
性欲減退
(生殖)疲労感や体重の変化
(内分泌)時間とともに強さが変動することがある自覚症状です。
頻度: すべての段階でよく見られます
疲労感
(内分泌)無月経
(生殖)体毛の希薄化
(integumentary)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的な診断検査
陽性結果: 診断基準は資格を持った医療従事者によって判断される必要があります。[内容について医学的レビューを予定しています。]
検査結果は資格を持った医療従事者によって解釈される必要があります。[内容について医学的レビューを予定しています。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
ゴナドトロピン補充療法
黄体形成ホルモンおよび卵胞刺激ホルモンの生理的補充を行い、内因性の性ホルモン産生を刺激して、正常な思春期の進行や生殖機能の回復をサポートします。
内分泌管理
治療選択肢については、資格を持った医療従事者にご相談ください。
持続的拍動性GnRH投与
下垂体に病変のない患者に対し、注入ポンプを介して性腺刺激ホルモン放出ホルモン（GnRH）を拍動的に投与することで、生理的なゴナドトロピン分泌を刺激し、ホルモン機能を回復させます。
その他の治療選択肢
ホルモンおよび代謝モニタリング
性ホルモン値、骨密度、代謝マーカー、思春期発育の定期的な評価を行い、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症の管理において補充レジメンを最適化し、合併症を早期に発見します。
経過観察心理的支援サービス
思春期の遅延や性腺機能低下症関連の疾患を持つ患者によく見られる、ボディイメージの懸念、妊孕性に関する不安、社会的適応の問題に対処するカウンセリングおよび心理的支援。
心理療法妊孕性温存処置
将来の生殖の選択肢に対する潜在的な影響を考慮し、治療開始前に思春期以降の患者と精子凍結保存その他の妊孕性温存の選択肢について話し合います。
処置医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
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よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
無嗅覚を伴わない低ゴナドトロピン性性腺機能低下症3型(C4017072)とは何ですか?
この疾患に関する個別の医療情報については、資格を有する医療専門家にご相談ください。[内容は医学レビュー待ちです。]
一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Boehm U, Bouloux PM, Dattani MT, et al. Expert consensus on the diagnosis and treatment of congenital hypogonadotropic hypogonadism. Endocr Rev. 2021.
Maione L, Young J. Genetics of hypogonadotropic hypogonadism: what has been learned from clinical studies? Curr Opin Endocrinol Diabetes Obes. 2022.
Pitteloud N, Quinton R, Pearce S, et al. Efficacy and safety of pulsatile GnRH therapy in normosmic hypogonadotropic hypogonadism. J Clin Endocrinol Metab. 2020.
Silva JP, von Stulpnagel C, Dattani MT. Genetic spectrum and phenotype analysis of FGFR1-related hypogonadotropic hypogonadism: a systematic review. Eur J Endocrinol. 2023.
薬剤比較
下垂体性性腺機能低下症3型（嗅覚消失なし）C4017072の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月25日. · 編集方針を読む