補体古典経路欠損症による免疫不全 C0398750
初期の補体蛋白質が正常に機能しない補体系の障害であり、感染リスクが高まります。遺伝的欠損を持つすべての人々がかかえる可能性があります。治療には感染予防と経過観察が行われます。
要点一覧
- ICD-10
- D89.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 器官系
- immunologic
- 重症度
- 重度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
全身性エリテマトーデスに類似した自己免疫症状
反復性髄膜炎
全身症状
(immunologic)日常生活の機能に著しい影響を与える重篤な症状です。
頻度: すべての段階でよくみられる
反復性副鼻腔肺感染症
(immunologic)蝶形紅斑
(皮膚)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的な診断検査
陽性結果: 診断基準は資格を持った医療従事者によって決定される必要があります。[内容は医学的レビューの段階です。]
検査結果は資格を持った医療従事者によって解釈される必要があります。[内容は医学的レビューの段階です。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
定期的評価を伴う併用薬レジメン
医療従事者による定期的なモニタリングを行いながらの積極的な治療が推奨されます。
抗菌薬予防投与
補体欠損症でよくみられる反復性細菌感染症を予防するための、トリメトプリム・スルファメトキサゾールやアジスロマイシンを用いた長期の抗菌薬予防投与です。
免疫グロブリン補充療法
静脈内または皮下への免疫グロブリン投与により、被膜形成菌に対する受動免疫を付与し、細菌を効率的にオプソニン化できない機能を補います。
その他の治療選択肢
ワクチン接種プログラム
被膜形成菌に対する能動免疫を獲得するため、肺炎球菌、髄膜炎菌、インフルエンザ菌b型（Hib）ワクチンを含む包括的なワクチン接種を行います。
処置感染症サーベイランスプロトコル
合併症を早期に発見するため、全血球計算（CBC）、免疫グロブリン値、感染マーカーを含む定期的な臨床検査によるモニタリングを行います。
経過観察感染予防の実践
手洗い、流行時の人混みの回避、発熱や感染の兆候が見られた際の迅速な受診などの衛生対策の実施です。
生活習慣医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
24 時間以内に受診してください
この状態が悪化している可能性を示す中等度から重度の症状がある場合があります。速やかな医師の診察を受けることが推奨されます。
症状の急激な悪化が見られた場合は、かかりつけの医師に連絡するか、緊急治療を受けてください。生命を脅かす症状がある場合は、救命救急部門を受診してください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
免疫不全症（古典的経路の補体成分欠損）C0398750とは何ですか？
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一般薬剤比較
補体古典経路欠損症による免疫不全 C0398750の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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医学的緊急情况可能性があると思われる場合は、すぐに現地の緊急連絡先に電話するか、最寄りの緊急治療室に直行してください。
WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む