離断性大動脈弓 B型 C0345093
重篤な心疾患であり、大動脈が完全に離断している状態で、通常の血流が遮断されます。患児は緊急の外科的治療が必要です。予後は合併する心疾患の詳細と迅速な治療の開始是否に依存します。
要点一覧
- ICD-10
- I78.0
- ICD-11
- BA00.0
- 器官系
- 循環器
- 重症度
- 重篤
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
チアノーゼ
胸部の不快感または動悸
症状が重篤である場合があり、緊急の医療処置が必要です。
症状が重度である場合や急速に悪化する場合は、直ちに救急医療を受診してください。
頻呼吸
(循環器)哺乳障害
(循環器)発育不全
(循環器)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的診断検査
陽性結果: 診断基準は資格を持った医療従事者によって決定される必要があります。[医学的レビュー保留中のコンテンツ。]
検査結果は資格を持った医療従事者によって解釈される必要があります。[医学的レビュー保留中のコンテンツ。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
大動脈弓再建術および心室中隔欠損閉鎖術
多くの場合、左開胸アプローチによる大動脈弓再建と、合併する心室中隔欠損の根治術を行う外科手術です。患者の状態や解剖学的構造に応じて、段階的に手術を行う場合があります。
疾患の管理とモニタリング
緊急の医療介入が必要です。治療を遅らせないでください。
プロスタグランジンE1療法
動脈管の開存を維持し、十分な体血流を確保するためのアルプロスタジル持続静脈内投与です。外科的矯正が安全に行えるようになるまでの必須のブリッジ治療となります。
その他の治療選択肢
心エコー検査による評価
大動脈弓の解剖学的構造の特定、鎖骨下動脈に対する離断部位の確認、および合併する欠損の評価を行うための、網羅的な経胸壁および経食道心エコー検査です。手術計画に不可欠です。
処置術前安定化とモニタリング
新生児集中治療室（NICU）における積極的な管理であり、代謝性アシドーシスの予防、十分な酸素供給、および臓器灌流の維持に留意します。機械換気がしばしば必要となります。
経過観察家族への教育とサポート
先天性心疾患、外科的介入への期待、および長期的な転帰に関する両親への包括的な教育です。不安に対処し、十分な情報に基づいた意思決定を促進するための心理社会的サポートを行います。
心理療法医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
直ちに救急電話 (911) に連絡してください
この状態に関連する重篤な、あるいは生命を脅かす合併症の兆候です。直ちに医療機関での診察が必要です。
以下の症状が現れた場合は、直ちに救急医療を受診してください:呼吸困難、胸の痛み、突然の激しい頭痛、意識を失う、突然の脱力やしびれ、または内出血の兆候。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
大動脈弓離断B型 C0345093とは何ですか？
この疾患に関する個別の医療情報については、資格を有する医療専門家にご相談ください。[内容は医学的レビュー待ちです。]
一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Stayer SA, Friesen RH, Vener DF. Guidelines for the perioperative management of patients with congenital heart disease. J Cardiothorac Vasc Anesth. 2022.
Kantor JL, Lodge AJ, Kelleher MD. Surgical repair of interrupted aortic arch: a comprehensive review. Ann Thorac Surg. 2021.
Huang MH, Chen CC, Yang KY. Long-term outcomes of single-stage repair for interrupted aortic arch. J Thorac Cardiovasc Surg. 2020.
Nakamura R, Williams WG, Barker MN. Neonatal cardiac surgery outcomes: a meta-analysis of interrupted aortic arch repair techniques. Cardiol Young. 2023.
薬剤比較
離断性大動脈弓 B型 C0345093の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む