乳幼児の家族性閉塞性黄疸 C1839927
新生児に発生するまれな肝疾患で、胆管が閉塞することで黄疸や肝障害を引き起こします。外科手術や肝移植が必要となる場合があります。
要点一覧
- ICD-10
- K76.9
- ICD-11
- DA00.0
- 器官系
- hepatobiliary
- 重症度
- 重度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
発育不全
全身症状
(hepatobiliary)日常生活の機能に著しい影響を与える重大な症状です。
頻度: すべての段階でよく見られます
新生児黄疸
(hepatobiliary)濃い色の尿
(hepatobiliary)灰白色便
(hepatobiliary)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的な診断ワークアップ
陽性結果: 診断基準は資格を持った医療従事者によって決定される必要があります。[医療レビュー保留中のコンテンツ]
検査結果は資格を持った医療従事者によって解釈される必要があります。[医療レビュー保留中のコンテンツ]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
定期フォローアップを伴う薬物療法管理
医療従事者による定期的なモニタリングを伴う積極的な治療が推奨されます。
肝門部空腸吻合術（葛西手術）
肝門部と空腸のループを吻合することにより、肝臓から腸への胆汁の流れを回復させるための外科的バイパス手術です。生後60日未満に行う場合に最も効果的です。
利胆薬および支持療法
胆汁の流れを促進するためのウルソデオキシコール酸の投与、脂溶性ビタミンの補充、および胆汁うっ滞症状の管理を含む内科的治療です。
その他の治療選択肢
専門的な栄養サポート
脂肪吸収の改善、吸収不良への対応、および正常な成長・発達を支援するための中鎖脂肪酸（MCT）強化ミルクを用いた栄養管理です。
食事療法肝機能および成長のモニタリング
疾患の進行状況と治療への反応を評価するため、肝機能検査、ビリルビン値、栄養状態、および発育パラメータの定期的な評価を行います。
経過観察肝移植の適応評価
進行性の肝不全、葛西手術の不成功、または門脈圧亢進症の合併症がみられる場合における、肝移植の適応に関する評価です。
外科手術医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
24 時間以内に受診してください
この状態の悪化を示している可能性がある中等度から重度の症状です。速やかに医療機関での評価を受けることをおすすめします。
症状が急速に悪化した場合は、かかりつけの医療提供者に連絡するか、救急外来を受診してください。生命に関わる症状がある場合は、救急室を受診してください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
家族性閉塞性黄疸（乳幼児期）C1839927とは何ですか？
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一般薬剤比較
乳幼児の家族性閉塞性黄疸 C1839927の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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医学的な緊急事態の可能性があると思われる場合は、すぐに現地の緊急連絡先に電話するか、最寄りの救急外来に直行してください。
WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む