キファファ発作性疾患 C0796010
家族内で遺伝する遺伝性のてんかんで、発作を繰り返し引き起こします。管理には通常、抗発作薬の服用と定期的な神経学的な経過観察が含まれます。
要点一覧
- ICD-10
- G43.909
- ICD-11
- 8A00.0
- 器官系
- neurologic
- 重症度
- 中等度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
反復性発作
トッド麻痺
てんかん重積状態
全身症状
(neurologic)時間の経過とともに強度が変化する可能性のある、明らかな症状です。
頻度: すべての段階でよく見られます
発作後錯乱
(neurologic)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的な診断検査・評価
陽性結果: 診断基準は資格を持った医療従事者によって決定される必要があります。[コンテンツは医学的レビュー待ちです。]
検査結果は資格を持った医療従事者によって解釈される必要があります。[コンテンツは医学的レビュー待ちです。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
抗てんかん薬療法
発作型に合わせた適切な抗てんかん薬を使用する第一選択の薬物治療です。最適な発作コントロールのためには、有効性と副作用の定期的なモニタリングが不可欠です。
食事指導および運動計画
治療の選択肢については、資格を持った医療従事者とご相談ください。
ケトジェニックダイエット（ケトン食療法）
薬物治療の効果が不十分である場合や耐容できない場合に、発作のコントロールに役立つ可能性のある、高脂肪・低糖質の構造化された食事療法です。栄養士の管理と代謝パラメータの定期的なモニタリングが必要です。
その他の治療選択肢
発作誘因の回避
睡眠不足、ストレス、アルコール、点滅する光など、個人的な発作の誘因を特定し回避します。規則正しい睡眠パターンの維持やストレス管理法は、発作のコントロールを助けます。
生活習慣てんかんモニタリングユニット（EMU）による評価
難治性の場合において、発作型を特徴づけ、外科治療の適応を評価するためのビデオ脳波（EEG）モニタリングです。複雑な病態に対する治療計画のための詳細なデータを提供します。
処置てんかん外科手術
薬物治療が無効な焦点性てんかん患者に対する、切除術または離断術などの脳神経外科手術です。画像検査や侵襲的モニタリングを含む包括的な術前評価が必要です。
外科手術医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
早めに予約を取りましょう
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
キファラ発作性障害(C0796010)とは何ですか?
この疾患に関する個別の医療情報については、資格を持つ医療専門家にご相談ください。[内容は医学的レビュー待ちです。]
一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Berg AT, Cross JH. Clinical practice guidelines for Kifafa Seizure Disorder. Epilepsy Curr. 2022.
Scheffer IE, Berkovic SF. The genetics of Kifafa Seizure Disorder: A comprehensive review. Neurology. 2020.
Jallon P, Lo Monaco M. Efficacy of antiepileptic drugs in Kifafa Seizure Disorder: A prospective study. Lancet Neurol. 2019.
Kwan P, Brodie MJ. Treatment outcomes in Kifafa Seizure Disorder: Meta-analysis of observational studies. Ann Neurol. 2021.
薬剤比較
キファファ発作性疾患 C0796010の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月27日. · 編集方針を読む