白血球接着不全症 1型 C0398738
珍しい遺伝性の免疫疾患で、白血球が感染部位に正常に到達できない疾患です。患者さんは乳幼児期から繰り返し重度の感染症を経験します。治療には積極的な感染管理が必要であり、骨髄移植の可能性もあります。
要点一覧
- ICD-10
- D89.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 器官系
- immunologic
- 重症度
- 重度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
反復性の細菌感染症
全身症状
(immunologic)日常生活に大きな支障をきたす顕著な症状です。
頻度: すべての段階でよく見られます
臍帯脱落の遅延
(immunologic)重症の早期発症型歯周炎
(immunologic)創傷治癒の遅延
(immunologic)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的な診断検査
陽性結果: 診断基準は資格を持った医療従事者によって判断される必要があります。[内容について医学的レビューを実施中です。]
検査結果は資格を持った医療従事者が解釈する必要があります。[内容について医学的レビューを実施中です。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
定期的な評価を伴う併用薬レジメン
医療従事者による定期的なモニタリングを行いながらの積極的な治療が推奨されます。
造血幹細胞移植（HSCT）
機能不全に陥った免疫細胞を健康なドナーの幹細胞に置き換えることで、治癒が期待できる治療法です。移植前には、綿密なドナー適合判定と免疫抑制的な前処置レジメンが必要です。
積極的な抗菌薬予防投与
好中球遊走能の障害により、LAD-1（白血球粘着不全症1型）患者さんが自力で効果的に闘うことができない細菌感染症を防ぐための、長期的な抗菌薬予防投与です。通常、一般的なグラム陽性菌およびグラム陰性菌に対するカバーが含まれます。
その他の治療選択肢
感染サーベイランスプロトコル
感染症の初期兆候を早期に発見するための定期的なモニタリングであり、介入の閾値を低く設定します。炎症マーカーや免疫機能パラメータの定期的な臨床検査評価が含まれます。
経過観察感染予防対策
病原体への曝露を最小限に抑えるため、手洗い、体調不良者との接触回避、清潔な生活環境の維持など、厳格な衛生管理の実施。
生活習慣栄養サポート
免疫機能と全体的な成長を支えるため、十分なカロリーとタンパク質を含む最適化された栄養補給。栄養評価の指示に応じて、ビタミンやミネラルのサプリメントが含まれる場合があります。
補完療法医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
24 時間以内に受診してください
この状態が悪化している可能性を示す、中等度から重度の症状です。早めの医学的評価をお勧めします。
症状が悪化した場合は、かかりつけの医療機関への連絡または緊急医療を受けてください。生命を脅かす症状がある場合は、救急部門を受診してください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
白血病接着不全症1型 C0398738とは何ですか？
この状態の詳細については、資格のある医療専門家にご相談ください。[内容は医学的レビュー待ちです。]
一般薬剤比較
白血球接着不全症 1型 C0398738の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
薬剤比較を見るこの情報は教育目的のみを目的としており、専門的な医学的アドバイス、診断、または治療の代替とはなりません。
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医学的な緊急事態の可能性があると思われる場合は、すぐに現地の緊急連絡先に電話するか、最寄りの救急外来に直行してください。
WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む