白血球接着不全症3型 C2748536
珍しい免疫不全症で、白血球の機能異常を引き起こし、重度の反復性感染や傷の治癒不良をもたらします。慎重な感染管理が必要であり、潜在的な治療法として骨髄移植が適用されることもあります。
要点一覧
- ICD-10
- D89.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 器官系
- immunologic
- 重症度
- 重度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
反復性感染症
出血傾向
末梢壊死
全身症状
(免疫系)日常生活に大きな支障をきたす顕著な症状。
頻度: すべての段階でよく見られます
臍帯脱落の遅延
(免疫系)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的な診断検査・評価
陽性結果: 診断基準は、資格を持つ医療従事者によって決定される必要があります。[内容について医学的レビューを予定しています。]
検査結果は、資格を持つ医療従事者によって解釈される必要があります。[内容について医学的レビューを予定しています。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
第一選択薬による薬物療法
医療従事者による定期的なモニタリングを行いながらの積極的な治療が推奨されます。
造血幹細胞移植（HSCT）
機能不全に陥った造血細胞を置き換える根治的なアプローチです。LAD-1とは異なり、LAD-3では移植を通じて血小板インテグリン機能障害の要素に対処することも必要となります。
止血管理
トラネキサム酸などの線溶系抑制薬を使用して、血栓形成後の血栓を安定化させます。これにより、血小板の適切な凝集および血栓の安定化を妨げる血小板インテグリン機能障害を補います。
その他の治療選択肢
予防的抗菌薬レジメン
LAD-3の免疫機能障害の構成要素に起因する、反復性の細菌感染症を予防するための持続的な抗菌薬予防投与です。
薬物療法血小板輸血サポート
急性出血エピソードの管理、または周術期のサポートとしての濃縮血小板輸血です。慎重な血液型判定と抗体スクリーニングが必要です。
処置包括的な出血および感染症モニタリング
LAD-3が免疫系と止血系の両方に影響を与えるという二重の病態生理を考慮し、出血症状と感染症への感受性の両方を追跡するデュアルサーベイランスシステムです。
経過観察医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
24 時間以内に受診してください
この状態が悪化している可能性を示す、中等度から重度の症状があります。速やかな医学的評価が推奨されます。
香りが急速に悪化した場合は、かかりつけの医療提供者にご連絡いただくか、緊急ケアを受診してください。生命的危機的症状がある場合は、救急部を受診してください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
白血球接着不全症3型（C2748536）とは何ですか？
この病気に関する個別の医療情報については、資格を有する医療専門家にご相談ください。[内容は医学的レビュー待ちです。]
一般薬剤比較
白血球接着不全症3型 C2748536の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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医学的な緊急事態の可能性があると思われる場合は、すぐに現地の緊急連絡先に電話するか、最寄りの救急外来に直行してください。
WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む