MHCクラスI欠損症 3 C5935618
細胞性免疫機能を障害し、ウイルス感染への感受性を来たす珍しい遺伝性の免疫障害です。重症例では骨髄移植が考慮されることがあります。
要点一覧
- ICD-10
- D89.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 器官系
- immunologic
- 重症度
- 重度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
重度の皮膚粘膜ヘルペスウイルス感染症
肉芽腫性皮膚病変
全身症状
(immunologic)日常生活に大きな支障をきたす顕著な症状です。
頻度: すべての段階でよくみられます
反復性上気道感染症
(immunologic)慢性副鼻腔炎
(immunologic)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的な診断検査・評価
陽性結果: 診断基準は、資格を持つ医療従事者によって判断される必要があります。[内容について医学的レビューを予定しています。]
検査結果は、資格を持つ医療従事者によって解釈される必要があります。[内容について医学的レビューを予定しています。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
免疫グロブリン補充療法
抗原提示経路に影響を及ぼす免疫調節障害を補うため、広範囲の抗体カバレッジを提供する定期的な免疫グロブリン療法です。
定期的な評価を伴う配合剤治療
医療従事者による定期的なモニタリングを行いながらのアクティブな治療が推奨されます。
抗菌薬予防投与プロトコル
個人の感染歴や感受性検査に基づくカスタマイズされた予防的抗菌薬レジメンで、通常、呼吸器および皮膚病原体に対するカバーを含みます。
その他の治療選択肢
幹細胞評価
重度の免疫不全に対する唯一の根治的アプローチであるため、適格な患者に対する造血幹細胞移植の評価を行います。
処置環境改善
免疫不全者のための環境中の病原体負荷を軽減するため、空気清浄システム、HEPAフィルター、専用の病室の設置を含む自宅の環境改善を行います。
生活習慣感染サーベイランスプログラム
症状が現れる前に不顕性感染（特に呼吸器や副鼻腔の病変）を検出するための定期的なサーベイランス培養および画像検査です。
経過観察医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
24 時間以内に受診してください
中等度から重度の症状であり、この状態の悪化を示している可能性があります。速やかに医療機関での診察を受けることをお勧めします。
症状が急速に悪化した場合は、かかりつけの医療機関に連絡するか、救急診療を受けてください。生命に関わる症状が現れた場合は、救急外来を受診してください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
MHCクラスI欠損症3 C5935618とは何ですか？
この疾患に関する個別の医学的情報については、資格のある医療専門家にご相談ください。[コンテンツは医学的レビュー待ちです。]
一般薬剤比較
MHCクラスI欠損症 3 C5935618の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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医学的な緊急事態の可能性があると思われる場合は、すぐに現地の緊急連絡先に電話するか、最寄りの救急外来に直行してください。
WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む