神経線維腫症2型 C0027832
神経上に腫瘍が発生する遺伝性疾患で、聴覚とバランス機能に影響を及ぼすことが一般的です。管理は、腫瘍の監視、聴覚の保存、そして必要に応じた外科的治療に重点を置いています。
要点一覧
- ICD-10
- Q85.02
- ICD-11
- LA00.0
- 器官系
- neurologic
- 重症度
- 重度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
激しい頭痛
両側性感音難聴
(neurologic)全身症状
(neurologic)日常生活の機能に著しい影響を与える重篤な症状です。
頻度: すべての段階で一般的
耳鳴り
(neurologic)後方嚢下白内障
(眼科)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的診断検査
陽性結果: 診断基準は、有資格の医療従事者によって判断される必要があります。[内容は医学的レビューの予定です。]
検査結果は、有資格の医療従事者によって解釈される必要があります。[内容は医学的レビューの予定です。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
第一選択薬による薬物療法
医療従事者による定期的なモニタリングを伴う積極的な治療が推奨されます。
腫瘍経過観察プロトコル
前庭神経鞘腫、髄膜腫、およびその他の関連腫瘍の定期的なMRI画像検査および臨床モニタリングを行い、増大を検出して治療介入のタイミングを決定します。通常、年次聴力検査が含まれます。
その他の治療選択肢
前庭神経鞘腫摘出術
増大する前庭神経鞘腫の外科的切除。目的は、腫瘍のコントロールを図りつつ、可能な限り顔面神経機能と聴力を温存することです。アプローチは腫瘍の大きさと患者さんの要因に合わせて調整されます。
外科手術聴性脳幹インプラント
腫瘍の治療や進行により聴力を失った患者さんに対し、聴覚をもたらすために聴性脳幹インプラントを外科的に埋め込む手術です。効果的な使用には、集中的なリハビリテーションが必要です。
処置分子標的治療
進行性の前庭神経鞘腫を有する特定の患者さんを対象に、ベバシズマブなどの標的治療薬を用いて腫瘍の縮小と病勢の安定化を図ります。治療にあたっては、効果と副作用の慎重なモニタリングが必要です。
薬物療法心理的支援サービス
進行性の神経疾患、聴力損失、および治療方針の決定に伴う不安、うつ、適応の課題に対処するためのメンタルヘルス支援です。カウンセリングやサポートグループが含まれます。
心理療法医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
24 時間以内に受診してください
この状態が悪化している可能性を示す、中等度から重度の症状があります。すみやかな医師の診断をお勧めします。
症状が急速に悪化した場合は、かかりつけの医師に連絡するか、緊急医療を受けてください。生命を脅かす症状がある場合は、救命救急部門を受診してください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
神経線維腫症2型(C0027832)とは何ですか?
この疾患に関する個別の医療情報については、資格を有する医療専門家にご相談ください。[内容は医学的レビュー待ちです。]
一般薬剤比較
神経線維腫症2型 C0027832の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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医学的な緊急事態の可能性があると思われる場合は、すぐに現地の緊急連絡先に電話するか、最寄りの救急外来に直行してください。
WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日:2026年8月20日. · 編集方針を読む