コンテンツへスキップ

神経性腸管形成異常 B型 C1832589

公開:2026年7月22日更新:2026年8月20日

腸の神経系の発達障害により腸の運動機能に問題が生じ、便秘をはじめとする様々な消化器症状を引き起こす疾患です。主に子供にみられ、継続的な管理が必要です。

WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み最終レビュー日:2026年8月20日編集方針

要点一覧

ICD-10
K76.9
ICD-11
DA00.0
器官系
消化管
重症度
中等度
慢性
true

症状と徴候

この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。

警告サイン — すぐに受診してください

!

腸閉塞

慢性便秘

(消化管)

腹痛または吐き気

(消化管)

時間の経過とともに強さが変動する可能性のある、顕著な症状です。

頻度: すべての段階でよく見られます

腹部膨満感

(消化管)

便失禁

(消化管)

診断と検査

この疾患の診断方法と、検査結果の意味。

初期スクリーニング検査

1

標準的な診断検査

陽性結果: 診断基準は、有資格の医療従事者によって判断される必要があります。[医学的レビュー保留中のコンテンツ]

検査結果は、有資格の医療従事者によって解釈される必要があります。[医学的レビュー保留中のコンテンツ]

治療の選択肢

エビデンスに基づく治療アプローチ。

第一次選択治療

1

胃腸疾患の管理

治療の選択肢については、資格を持つ医療従事者とご相談ください。

生活習慣
2

高食物繊維食および水分補給プロトコル

十分な水分補給を伴う食物繊維が豊富な食事は、規則正しい排便を促進し、神経性腸異形成における腸管通過を改善する可能性があります。食物繊維を徐々に増やすことで、腹部膨満感や不快感を防ぎます。

食事療法
3

消化管運動賦活薬および下剤療法

腸管運動を刺激する薬剤や便を軟化させる薬剤を使用して、便秘の症状を管理することができます。治療は重症度や反応に合わせて調整され、併用療法が必要になることがよくあります。

薬物療法

その他の治療選択肢

難治例に対する外科的介入

保存的治療が無効な場合、重度の症状を管理し生活の質(QOL)を向上させるために、直腸洗浄システム、人工肛門造設術(ストーマ)、その他の手術などの外科的選択肢が検討されることがあります。

外科手術

直腸洗浄および順行性浣腸プログラム

毎日または隔日で行う定期的な直腸洗浄や順行性結腸浣腸プログラムは、結腸の清潔を保ち、宿便(糞便塞栓)や溢流性失禁を防ぐのに役立ちます。

処置

心理的サポートと行動療法

慢性の便秘や関連する症状は、精神的健康や社会生活に大きな影響を与える可能性があります。心理的サポートにより、不安、抑うつ、ボディイメージへの懸念に対処しつつ、行動療法によって排便習慣を改善することができます。

心理療法

医療機関を受診すべきとき

直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。

早めに予約を取りましょう

この状態の伴う症状です。予期しない症状、重い症状、または急速に悪化している症状がある場合は、医療機関を受診してください。- 症状が持続または悪化する場合は医療機関にご相談ください。急激に重い症状が生じた場合は、救急医療を受診してください。

よくある質問

このトピックに関する一般的な質問です。

Q

神経性腸管異形成B型(C1832589)とは何ですか?

この病態に関する詳細な医学的情報については、資格を持つ医療専門家にご相談ください。[コンテンツは医学的な審査中です。]

一般

出典と参考文献

このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。

1

Koletzko S, Cordeiro J, Santos AM. Clinical practice guidelines for the diagnosis and management of neuronal intestinal dysplasia type B. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2020;71(2):245-252.

ガイドライン2020
2

Schimpl G, Pcha A, Webber EM. Neuronal intestinal dysplasia type B: clinical manifestations, pathophysiology, and management strategies. Orphanet J Rare Dis. 2018;13(1):188.

レビュー2018
3

Miele E, Rossi FA, Tanaka K, et al. Clinical features and long-term outcomes of neuronal intestinal dysplasia type B: a retrospective cohort study. Neurogastroenterol Motil. 2022;34(6):e14367.

臨床試験2022
4

Thapar N, Ruggieri M, Benninga MA. Recent advances in understanding and managing intestinal dysganglionosis in children. Curr Opin Gastroenterol. 2021;37(4):361-368.

レビュー2021

薬剤比較

神経性腸管形成異常 B型 C1832589の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。

薬剤比較を見る

この情報は教育目的のみを目的としており、専門的な医学的アドバイス、診断、または治療の代替とはなりません。

医療に関する免責事項

このコンテンツは一般的な情報提供・教育目的のみを目的としており、専門的な医学的アドバイス、診断、または治療の代替とはなりません。医学的状態に関するご質問がある場合は必ず資格を持つ医療提供者にご相談ください。ここに記載されている内容のために専門的な医学的アドバイスを無視したり、そのせいで専門的な医学的アドバイスを受けるのを遅らせたりしないでください。

医学的な緊急事態の可能性があると思われる場合は、すぐに現地の緊急連絡先に電話するか、最寄りの救急外来に直行してください。

WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日:2026年8月20日. · 編集方針を読む