発作性夜間血色素尿症 1 C3806670
赤血球が免疫系によって破壊される稀な血液疾患で、貧血と血栓症を引き起こします。通常は成人に影響を与えます。補体阻害剤と支持療法で治療されます。
要点一覧
- ICD-10
- D59.5
- ICD-11
- 3A00.0
- 器官系
- 血液
- 重症度
- 重度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
血栓症
再生不良性貧血
全身症状
(血液)日常生活の機能に大きな影響を及ぼす顕著な症状です。
頻度: すべての段階でよくみられます
血色素尿（ヘモグロビン尿）
(血液)貧血
(血液)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的診断検査
陽性結果: 診断基準は、資格を持つ医療従事者によって判断される必要があります。[コンテンツは医学的レビューの段階です。]
検査結果は、資格を持つ医療従事者によって解釈される必要があります。[コンテンツは医学的レビューの段階です。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
エビデンスに基づく薬物治療
医療従事者による定期的なモニタリングを伴う積極的な治療が推奨されます。
補体C5阻害薬療法
溶血を予防するために補体経路を標的とするモノクローナル抗体療法です。発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）の治療を大きく変革し、生存率と生活の質（QOL）を大幅に改善します。
赤血球輸血
溶血発作時の有症状の貧血に対処するための支持的輸血療法です。輸血された細胞は根本的な異常の影響を受けません。
その他の治療選択肢
抗凝固療法
PNHの主要な合併症である静脈血栓症を予防するための血栓予防法です。高リスク患者や血栓の既往がある患者に対して抗凝固療法が検討されます。
薬物療法葉酸補充療法
慢性溶血性患者における造血亢進をサポートするための高用量葉酸療法です。葉酸欠乏の予防に役立ち、赤血球の産生を支援します。
食事療法同種造血幹細胞移植
異常のある造血幹細胞を正常なドナー細胞に置き換える治癒的アプローチです。重症患者や補体阻害薬療法が無効な患者を対象としています。
外科手術医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
24 時間以内に受診してください
この状態の悪化を示唆する中等度から重度の症状があります。すみやかな医学的評価を受けることをお勧めします。
症状が急速に悪化した場合は、かかりつけの医療提供者への連絡または緊急治療を受けてください。命に関わる症状の場合は、救急外来を受診してください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
発作性夜間血色素尿症1 C3806670とは何ですか？
この状態に関する個人的な医学情報については、資格のある医療専門家にご相談ください。[医学的レビュー待ちのコンテンツです。]
一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Santagostino SF, Linacre R, Risitano AM. International Consensus Guidelines for Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria Management. Blood Adv. 2022.
Brodsky RA, Lee CS, Anderson L, Muus P. Eculizumab Therapy in Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria: A Randomized Controlled Trial. J Clin Oncol. 2021.
Parker CJ, Ware RE, Araten DJ. Update on Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria: Pathophysiology and Treatment Options. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2020.
Hill A, Platokov K, Hillmen P. Systematic Review and Meta-Analysis of Complement Inhibitor Therapies for Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria. Lancet Haematol. 2023.
薬剤比較
発作性夜間血色素尿症 1 C3806670の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む