発作性夜間ヘモグロビン尿症 2 C3809369
赤血球の破壊を伴う珍しい血液疾患の一種です。この病気の他のタイプと共通する特徴があります。治療には補体阻害剤と支持療法が含まれています。
要点一覧
- ICD-10
- D59.5
- ICD-11
- 3A00.0
- 器官系
- 血液
- 重症度
- 重度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
肺高血圧症
全身症状
(血液)日常生活の機能に大きな影響を及ぼす顕著な症状です。
頻度: すべての段階でよくみられます
血色素尿（ヘモグロビン尿）
(血液)倦怠感
(血液)黄疸
(血液)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的診断検査
陽性結果: 診断基準は、有資格の医療従事者によって決定される必要があります。[コンテンツは医学的レビュー中です。]
検査結果は、有資格の医療従事者によって解釈される必要があります。[コンテンツは医学的レビュー中です。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
第一選択薬による薬物療法
医療従事者による定期的なモニタリングを行いながらの積極的な治療が推奨されます。
終末補体阻害療法
長時間作用型C5阻害薬は持続的な補体ブロックを提供し、溶血および輸血依存を軽減します。有症状のPNHに対する標準治療となります。
支持療法としての輸血
適切なヘモグロビン値を維持するための定期的または間欠的な赤血球輸血。溶血症状を軽減し、エネルギーレベルを改善させることができます。
その他の治療選択肢
溶血および血液学的モニタリングの定期的実施
疾患活動性と治療効果を評価するための、LDH、ビリルビン、ハプトグロビン、全血球計算（CBC）の頻回な検査室モニタリング。治療方針の決定に役立ちます。
経過観察血栓症予防
高リスク患者または血栓の既往歴がある患者における血栓塞栓合併症を予防するための抗凝固療法。PNHにおける罹患率と死亡率を低下させます。
薬物療法鉄および葉酸による栄養サポート
持続的な溶血や慢性疾患による栄養不足の可能性がある患者の赤血球生成を支援するための鉄分および葉酸の補充。
食事療法医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
24 時間以内に受診してください
この状態が悪化している可能性を示す中等度から重度の症状です。速やかな医学的評価をお勧めします。
症状が急速に悪化した場合は、かかりつけの医療機関に連絡するか、緊急医療を受けてください。生命を脅かす症状がある場合は、救急部門を受診してください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
発作性夜間ヘモグロビン尿症 2 C3809369とは何ですか？
この疾患に関する個人的な医学的情報については、資格のある医療専門家にご相談ください。[内容は医学的審査待ちです。]
一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Parker C, Omine M, Richards S, et al. Diagnosis and management of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Blood. 2005;106(12):3699-3709.
Brodsky RA. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Blood. 2020;134(12):934-945.
Lee JW, Sicre de Fontbrune F, Wong Lee L, et al. Ravulizumab in adults with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria: a phase 3 open-label study. Blood Adv. 2021;5(7):1820-1830.
Risitano AM, Rotoli B. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria: pathophysiology, natural history and treatment options in the era of biological agents. Biologics. 2018;2:205-222.
薬剤比較
発作性夜間ヘモグロビン尿症 2 C3809369の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む