褐色細胞腫傍索細胞腫症候群 5 C3279992
副腎と神経系に腫瘍ができやすくなる遺伝性の疾患です。患者さんは生涯にわたる腫瘍の監視と、必要に応じた外科的治療が必要です。
要点一覧
- ICD-10
- E34.9
- ICD-11
- 5A00.0
- 器官系
- 内分泌
- 重症度
- 重度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
疲労感や体重の変化
(内分泌)日々の生活機能に大きな影響を及ぼす顕著な症状。
頻度: すべての段階でよく見られます
診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的な診断検査
陽性結果: 診断基準は資格を持った医療従事者によって決定される必要があります。[コンテンツは医学的レビューの段階にあります。]
検査結果は資格を持った医療従事者によって解釈される必要があります。[コンテンツは医学的レビューの段階にあります。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
内分泌管理
医療従事者による定期的なモニタリングを伴う積極的な治療が推奨されます。
転移巣減量手術
特に単発または限局性の転移巣に対し、可能であれば転移巣の外科的切除を行い、包括的な管理のために全身療法を組み合わせます。
チロシンキナーゼ阻害薬療法
腫瘍の血管新生および増殖経路を阻害する薬剤を用いた分子標的治療であり、特に他の治療法が適さない進行性転移性疾患に対して行われます。
その他の治療選択肢
ラジオ波焼灼療法
画像ガイド下で行う局所転移巣の熱焼灼療法であり、特に疼痛を引き起こしている骨転移や構造的完全性を脅かす骨転移に対して有用です。
処置全身MRIサーベイランス
放射線被曝を伴わずに全身の転移巣を発見・モニタリングするための、全身MRIを用いた包括的な画像診断プロトコルです。
経過観察カテコールアミン誘発因子の回避
チラミンを多く含む食品、カフェイン、激しい運動など、カテコールアミンの放出を刺激する可能性のある物質を避けるための食事および環境の調整です。
食事療法医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
24 時間以内に受診してください
中等度から重度の症状がみられ、この疾患の悪化を示している可能性があります。速やかに医療機関での診察を受けることをおすすめします。
症状が急速に悪化した場合は、かかりつけの医療機関に連絡するか、救急外来を受診してください。生命に関わる症状がある場合は、救急外来を受診してください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
褐色細胞腫・パラガングリオーマ症候群5（C3279992）とは何ですか？
この病態に関する個別の医学情報については、資格を持つ医療専門家にご相談ください。[内容は医学レビュー待ちです。]
一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Lenders JW, Duh QY, Eisenhofer G, et al. Pheochromocytoma and Paraganglioma: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2014.
Favier J, Amar L, Gimenez-Roqueplo AP. Paraganglioma and phaeochromocytoma: from genetics to personalized medicine. Nat Rev Endocrinol. 2015.
Burnichon N, Cascón A, Schiavi F, et al. MAX mutations cause hereditary and sporadic pheochromocytoma and paraganglioma. Clin Cancer Res. 2012.
Jiang JH, Guo M, Luo H, et al. Comprehensive analysis of SDHx, VHL, and MAX genes in patients with pheochromocytoma and paraganglioma: A systematic review and meta-analysis. Endocr Relat Cancer. 2020.
薬剤比較
褐色細胞腫傍索細胞腫症候群 5 C3279992の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
薬剤比較を見るこの情報は教育目的のみを目的としており、専門的な医学的アドバイス、診断、または治療の代替とはなりません。
このコンテンツは一般的な情報提供・教育目的のみを目的としており、専門的な医学的アドバイス、診断、または治療の代替とはなりません。医学的状態に関するご質問がある場合は必ず資格を持つ医療提供者にご相談ください。ここに記載されている内容のために専門的な医学的アドバイスを無視したり、そのせいで専門的な医学的アドバイスを受けるのを遅らせたりしないでください。
医学的な緊急事態の可能性があると思われる場合は、すぐに現地の緊急連絡先に電話するか、最寄りの救急外来に直行してください。
WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月25日. · 編集方針を読む