一次性線毛運動不全症 3 C1837618
遺伝性の病気で、線毛と呼ばれる小さな毛のような構造が正常に機能しないため、慢性的な肺の感染や呼吸の問題を引き起こします。治療としては、気道の浄化と感染の管理为重点的に行われます。
要点一覧
- ICD-10
- J98.9
- ICD-11
- CA00.0
- 器官系
- 呼吸器
- 重症度
- 中等度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
喀血
息切れまたは咳
(呼吸器)時間の経過とともに強さが変動する可能性のある、自覚しやすい症状です。
頻度: すべての段階でよく見られます
慢性の痰を伴う咳
(呼吸器)反復性の下気道感染症
(呼吸器)気管支拡張症
(呼吸器)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
Standard diagnostic workup
陽性結果: 診断基準は資格を持った医療従事者によって判断される必要があります。[コンテンツは医学的レビューの対象です。]
検査結果は資格を持った医療従事者によって解釈される必要があります。[コンテンツは医学的レビューの対象です。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
呼吸療法と管理
治療の選択肢については、資格を持つ医療従事者とご相談ください。
高頻度胸壁振動療法
ベストセラピーや機械的装置を使用して気道クリアランスを継続的に行います。用手的な胸部理学療法テクニックが困難な患者にとって効果的な代替療法です。
去痰薬療法
ドルナーゼ アルファ（DNase）または高張食塩水を使用して、粘稠な気道分泌物を薄め、自然な線毛運動と胸部理学療法によって排出しやすくします。
その他の治療選択肢
鼻洗浄と副鼻腔の管理
線毛クリアランスの障害により原発性線毛機能不全症（PCD）患者のほぼ全員に見られる慢性副鼻腔炎を管理するため、毎日の生理食塩水による鼻洗浄と点鼻ステロイド薬を使用します。
補完療法吸入ステロイド薬
著しい気管支の炎症や気道過敏性の要素がある患者に対する抗炎症療法です。粘膜の腫れや粘液の産生を軽減します。
薬物療法包括的な多職種によるモニタリング
慢性副鼻腔炎、気管支拡張症、潜在的な不妊症など、原発性線毛機能不全症（PCD）における多臓器の関与を考慮し、呼吸器内科、耳鼻咽喉科、生殖医療の専門医による定期的なモニタリングを行います。
経過観察医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
早めに予約を取りましょう
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
一次性線毛機能不全症（一次性線毛運動不全症）C1837618とは何ですか？
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一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Rubin BK, Ostrowski L, Ferkol T, et al. Primary Ciliary Dyskinesia: Diagnosis and Treatment Guidelines. Am J Respir Crit Care Med. 2022.
Horani A, Ferkol TW, Dutcher SK, et al. Genetics and Biology of Primary Ciliary Dyskinesia. Paediatr Respir Rev. 2021.
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Gervin E, Marthin GS, Thompson R, et al. Respiratory Morbidity in Primary Ciliary Dyskinesia: Systematic Review and Meta-Analysis. Eur Respir J. 2023.
薬剤比較
一次性線毛運動不全症 3 C1837618の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月27日. · 編集方針を読む