一次性線毛機能異常症 6 C1970506
遺伝性の疾患で、「線毛」と呼ばれる微小な毛のような構造が正しく機能しないため、慢性の肺感染症や呼吸の問題を引き起こします。治療法は気道の浄化と感染の管理に重点を置いています。
要点一覧
- ICD-10
- J98.9
- ICD-11
- CA00.0
- 器官系
- 呼吸器
- 重症度
- 中等度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
血痰
息切れまたは咳
(呼吸器)時間の経過とともに強さが変動する可能性のある自覚症状です。
頻度: すべての段階でよくみられます
慢性的な痰を伴う咳
(呼吸器)慢性気管支炎
(呼吸器)気管支拡張症
(呼吸器)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的な診断検査
陽性結果: 診断基準は、資格を持つ医療従事者によって判断される必要があります。[コンテンツは医学的レビューの対象です。]
検査結果は、資格を持つ医療従事者によって解釈される必要があります。[コンテンツは医学的レビューの対象です。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
呼吸療法と管理
治療の選択肢については、資格を持った医療従事者にご相談ください。
気管支拡張薬療法
気管支痙攣を緩和し気道の開存性を改善するための吸入気管支拡張薬の使用。特に、喀痰排出を促進するための気道クリアランスセッションの前に使用されます。
陽圧呼気理学療法
呼気時の気道の開存性を維持し、末梢の喀痰排出を促進するために、陽圧呼気デバイスを使用した呼吸エクササイズ。
その他の治療選択肢
加湿療法
吸気に水分を加えるための室内の加湿器や蒸気吸入の使用。これにより呼吸器分泌物の粘度が下がり、排出しやすくなります。
補完療法ロイコトリエン受容体拮抗薬
喘息様症状を併発している患者さんの気道の炎症および粘液分泌過多を軽減するため、炎症を引き起こすロイコトリエンを阻害する経口薬。
薬物療法喀痰培養サーベイランス
急性増悪が起こる前に、定着している病原体を特定し抗菌薬治療の指針とするための、喀痰サンプルの定期的な採取と培養。
経過観察医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
早めに予約を取りましょう
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
一次性織毛運動不全症6型（C1970506）とは何ですか？
この病態の詳細については、資格を持つ医療専門家にご相談ください。【医学的レビュー待ちのコンテンツです。】
一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Werner C, Dettmer J, Hirtz R, Kollipara L. ERS guidelines on the diagnosis and management of primary ciliary dyskinesia. Eur Respir J. 2023;61(4):2201732.
Shapiro AJ, Davis SD, Leigh MW, Knowles MR. Genetics and clinical phenotypes of primary ciliary dyskinesia. Am J Respir Crit Care Med. 2022;206(5):562-573.
Knowles MR, Daniels LA, Davis SD, Leigh MW. Longitudinal assessment of lung function in primary ciliary dyskinesia patients. Thorax. 2021;76(8):766-773.
Rumman N, Jackson C, Collins SA, Goggin P. Diagnosis and treatment of primary ciliary dyskinesia: a systematic review. Pediatr Pulmonol. 2020;55(12):3238-3250.
薬剤比較
一次性線毛機能異常症 6 C1970506の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月25日. · 編集方針を読む