進行性家族性心ブロック Ⅰ型 C1879286
心臓の部屋の間で異常な電気信号を引き起こす遺伝性の心臓疾患です。家族内に遺伝することがあり、どの年齢でも現れる可能性があります。ペースメーカが頻繁に必要になります。
要点一覧
- ICD-10
- I78.0
- ICD-11
- BA00.0
- 器官系
- 循環器
- 重症度
- 重度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
失神
動悸
胸部の不快感または動悸
(循環器)日常生活に大きな支障をきたす顕著な症状です。
頻度: すべての段階でよく見られます
呼吸困難
(循環器)運動耐容能低下
(循環器)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的診断検査
陽性結果: 診断基準は有資格の医療従事者によって決定される必要があります。[内容について医学的レビューを実施中です。]
検査結果は有資格の医療従事者によって解釈される必要があります。[内容について医学的レビューを実施中です。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
永久ペースメーカー植込み術
適切な心拍数と心拍出量を維持するための永久ペースメーカーの外科的留置。伝導系の障害部位に基づき、シングルチャンバーまたはデュアルチャンバーデバイスが選択されます。
疾患の管理と経過観察
医療従事者による定期的なモニタリングを伴う積極的な治療が推奨されます。
持続的心リズムモニタリング
リズムの状態やペースメーカーの機能を評価し、伝導障害の進行を検出するための、定期的なホルター心電図検査、イベントレコーダー、または遠隔モニタリング。
その他の治療選択肢
植込み型除細動器（ICD）の検討
悪性不整脈や突然死のリスクがある患者、特に伝導障害が心筋組織に及んでいる場合のICD留置。
外科手術活動制限と運動上の注意点
競技スポーツや急激な負荷を伴う活動を避けながら、適切な身体活動レベルに関する指導。個人の能力に合わせた安全な運動プログラム。
生活習慣定期的な循環器科フォローアップとデバイス管理
デバイスの最適化、薬剤の見直し、および長期的な予後についての話し合いのための定期的な循環器科受診。家族に対する遺伝カウンセリングを含みます。
経過観察医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
24 時間以内に受診してください
この病状の悪化を示している可能性のある中等度から重度の症状です。速やかに医療機関での評価を受けることをお勧めします。
症状が急速に悪化した場合は、かかりつけの医療機関にご連絡いただくか、緊急医療機関を受診してください。生命に関わる症状が現れた場合は、救急外来を受診してください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
進行性家族性心ブロック1a型(C1879286)とは何ですか?
この病態に関する個別の医療情報については、資格を有する医療専門家にご相談ください。[内容は医学的レビュー待ちです。]
一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Schott JJ, Benson DW, Basson CT, et al. ESC Guidelines for the management of cardiac conduction disorders and sudden cardiac death. Eur Heart J. 2022;43(18):1707-1785.
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Ackerman MJ, Priori SG, Willems S, et al. Clinical and genetic characterization of progressive familial heart block type 1A. Heart Rhythm. 2020;17(5 Pt B):919-928.
Gollob MH, Seger JJ, Gollob TN, et al. Systematic review and meta-analysis of SCN5A mutations in cardiac conduction disorders. JACC Clin Electrophysiol. 2023;9(2):234-248.
薬剤比較
進行性家族性心ブロック Ⅰ型 C1879286の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む