兰特性肺動脈性肺高血压症 C5676877
肺の血圧が高くなる状態で、さまざまな血液、代謝、全身性の疾患と関連しています。治療法はその原因に応じて異なります。基礎疾患の管理が極めて重要です。
要点一覧
- ICD-10
- Q24.9
- ICD-11
- LA00.0
- 器官系
- 循環器
- 重症度
- 重度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
チアノーゼ
活動時の呼吸困難
(循環器)胸部の不快感または動悸
(循環器)日常生活に大きな支障をきたす顕著な症状です。
頻度: すべての段階でよく見られます
過度な疲労感
(循環器)動悸
(循環器)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的診断検査
陽性結果: 診断基準は資格を持った医療従事者によって決定される必要があります。[内容について医学的レビューを予定しています。]
検査結果は資格を持った医療従事者によって解釈される必要があります。[内容について医学的レビューを予定しています。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
疾患の管理とモニタリング
医療従事者による定期的なモニタリングを行いながらの積極的な治療が推奨されます。
複数系統の薬剤による併用療法
異なる経路を標的とする2つ以上の系統の肺高血圧症治療薬を組み合わせて使用し、治療効果を高めます。
右心カテーテル検査による血行動態モニタリング
治療方針の決定や効果判定を行うため、肺動脈圧や心拍出量を定期的に侵襲的に測定します。
その他の治療選択肢
バルーン心房中隔作成術
右から左へのシャントを作成し、進行した疾患における右心室の減圧と心拍出量の改善を図ります。
処置予防接種と感染症予防
インフルエンザおよび肺炎球菌ワクチンを最新の状態に維持することで、肺高血圧症を悪化させるおそれのある呼吸器感染症のリスクを軽減します。
生活習慣肺血栓内膜切除術の紹介
慢性血栓塞栓性肺高血圧症の適格患者に対し、肺動脈内の慢性血栓や瘢痕組織を外科的に切除します。
外科手術医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
24 時間以内に受診してください
この状態が恶化している可能性を示す中等度から重度の症状です。すみやかな医学的評価を受けることをお勧めします。
症状が急速に悪化した場合は、かかりつけの医療機関に連絡するか、緊急医療を受けてください。命に関わる症状の場合は、救急部を受診してください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
原発性肺高血圧症5型 C5676877とは何ですか?
この疾患に関する個別の医療情報については、資格を有する医療専門家にご相談ください。[内容は医学的レビュー待ちです。]
一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Simonneau G, Galiè N, Humbert M, et al. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2022.
Humbert M, Sitbon O, Chaouat A, et al. Pulmonary arterial hypertension in France: results from a national registry. Am J Respir Crit Care Med. 2020.
Galiè N, Branzi A, Mel想把 D, et al. Efficacy and safety of macitentan in patients with pulmonary arterial hypertension: randomized controlled trial. Lancet Respir Med. 2021.
Jenkins C, Yorke J, McCabe C, et al. Risk assessment scores and survival outcomes in pulmonary hypertension: systematic review and meta-analysis. Chest. 2023.
薬剤比較
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医学的な緊急事態の可能性があると思われる場合は、すぐに現地の緊急連絡先に電話するか、最寄りの救急外来に直行してください。
WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月27日. · 編集方針を読む