肺静脈閉塞症 1 C3887658
まれな肺疾患で、小さな静脈が詰まり、肺の血圧が上昇します。子供と成人の両方に影響を与えます。呼吸が困難になり、治療法の選択肢は限られています。
要点一覧
- ICD-10
- Q24.9
- ICD-11
- LA00.0
- 器官系
- 循環器
- 重症度
- 重篤
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
胸部の不快感または動悸
症状が重篤である場合があり、緊急の医療処置が必要です。
症状が重度である場合や急速に悪化する場合は、直ちに救急医療を受診してください。
喀血
進行性の労作時呼吸困難
(循環器)乾性咳嗽（痰を伴わない咳）
(循環器)倦怠感
(循環器)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的な診断ワークアップ
陽性結果: 診断基準は資格を持つ医療従事者によって決定される必要があります。[医療レビュー保留中のコンテンツです。]
検査結果は資格を持つ医療従事者によって解釈される必要があります。[医療レビュー保留中のコンテンツです。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
疾患の管理とモニタリング
直ちに緊急の医療介入が必要です。治療を遅らせないでください。
肺血管拡張薬療法
肺静脈閉塞症（PVOD）の患者では肺水腫を発症する可能性があるため、カルシウム拮抗薬その他の肺血管拡張薬は慎重に試みられる場合があります。慎重な用量調節と綿密なモニタリングが不可欠です。
肺移植
内科的治療が無効となった末期PVODの適応患者に対する根治的治療です。包括的な移植前評価と生涯にわたる免疫抑制療法が必要です。
その他の治療選択肢
抗凝固療法
PVODでよくみられる現場血栓（in-situ thrombosis）を予防するため、ワーファリンやDOAC（直接経口抗凝固薬）による慢性的な抗凝固療法を考慮する場合があります。定期的なINRモニタリングが必要です。
処置酸素投与療法
特に労作時や睡眠時に十分な酸素飽和度を維持するための長期的な酸素補給です。肺血管抵抗の低下に役立ちます。
生活習慣定期的な右心カテーテル検査
疾患の進行度や治療への反応を追跡するための連続的な血行動態評価です。治療方針の決定や移植登録に不可欠です。
経過観察医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
直ちに救急電話 (911) に連絡してください
この疾患に伴う重大または生命を脅かす可能性のある合併症の兆候が見られます。直ちに医師の診察を受ける必要があります。
息困難、胸痛、急性の重度の頭痛、意識消失、急性の脱力感または痺れ、もしくは体内出血の兆候が見られた場合は、直ちに救急医療を受けてください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
肺静脈閉塞症1 C3887658とは何ですか？
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一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Galiè N, Humbert M, Vachiery JL, et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Heart J. 2016.
Montaillier M, Toper C, Weatherald J, Jutant EM. Pulmonary veno-occlusive disease: an updated review. Respir Med. 2022.
K不用了Montani D, Price LC, Dorfmüller P, et al. Pulmonary veno-occlusive disease. Eur Respir J. 2019.
Humbert M, Sitbon O, Chaouat A, et al. Survival in patients with idiopathic, familial, and anorexigen-associated pulmonary arterial hypertension. Am J Respir Crit Care Med. 2018.
薬剤比較
肺静脈閉塞症 1 C3887658の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
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WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月25日. · 編集方針を読む