Factor D欠損症による反復性Neisseria感染症 C0398764
補体系に影響を与えるまれな免疫不全症で、反復性のNeisseria感染症を引き起こします。主に自然免疫应答に影響を与え、抗生物質による慎重な管理与え、時には予防投与も必要とします。
要点一覧
- ICD-10
- D89.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 器官系
- immunologic
- 重症度
- 重度
- 慢性
- true
症状と徴候
この疾患を示している可能性のある一般的な症状と徴候。
警告サイン — すぐに受診してください
反復性のナイセリア感染症
髄膜炎
全身症状
(immunologic)日常生活の機能に著しい影響を与える重篤な症状です。
頻度: すべての段階でよく見られます
発熱
(全身)皮膚膿瘍
(皮膚)診断と検査
この疾患の診断方法と、検査結果の意味。
初期スクリーニング検査
標準的な診断検査
陽性結果: 診断基準は、資格を有する医療専門家によって判断される必要があります。[内容は医学レビュー待ちです。]
検査結果は、資格を有する医療専門家によって解釈される必要があります。[内容は医学レビュー待ちです。]
治療の選択肢
エビデンスに基づく治療アプローチ。
第一次選択治療
予防的抗菌薬療法
補体欠損症の方におけるナイセリア属感染症の再発を防ぐための、持続的または間欠的な抗菌薬予防投与です。
定期的な評価を伴う併用薬物療法
医療従事者による定期的なモニタリングを行いながらの積極的な治療が推奨されます。
免疫グロブリン補充療法
被膜を有する細菌に対する受動免疫を付与するための、定期的な静脈内または皮下免疫グロブリン製剤の投与です。
その他の治療選択肢
感染予防策
病原体への曝露を減らすため、人混みや体調不良の人との密接な接触を避けること、および適切な衛生管理についての教育を行います。
生活習慣定期的な免疫学的モニタリング
治療の調整を行うため、補体機能、免疫グロブリン値、および感染頻度を定期的に評価します。
経過観察早期感染管理プロトコル
感染症発症時に迅速な医療アクセスと積極的な抗菌薬治療を確実に行うための優先的な治療プロトコルです。
処置医療機関を受診すべきとき
直ちに医療機関を受診すべきサインを見分けましょう。
24 時間以内に受診してください
中等度から重度の症状であり、この状態が悪化している可能性を示唆しています。速やかな医療機関の受診をお勧めします。
症状が急速に悪化した場合は、主治医に連絡するか、緊急診療を受けてください。生命を脅かすような症状がある場合は、救急外来を受診してください。
よくある質問
このトピックに関する一般的な質問です。
C0398764 反復性ナイセリア感染症の原因となるD因子欠損症とは何ですか？
この疾患に関する個人的な医療情報については、資格を持つ医療専門家にご相談ください。【コンテンツは医学的審査待ちです。】
一般出典と参考文献
このコンテンツの作成に使用された信頼できる医学情報源です。
Skattum L, Truedsson L, Jönsson G. Complement deficiencies and recurrent Neisseria infections: a review of the factor D pathway. Clin Immunol. 2021;230:108754.
Wenger N, Riedl M, Hruz P, et al. Swiss guidelines for the management of complement deficiencies and recurrent infections. Infection. 2022;50(3):621-638.
Botto M, Kirschfink M, Harris CL. Factor D deficiency and susceptibility to Neisseria infections: a prospective cohort study. J Clin Invest. 2020;130(9):4768-4782.
Cunningham-Rundles C, Pashankar F, Rezaei N. Prophylactic antibiotic strategies in complement-deficient patients with recurrent Neisseria infections: systematic review and meta-analysis. Lancet Infect Dis. 2019;19(11):e367-e379.
薬剤比較
Factor D欠損症による反復性Neisseria感染症 C0398764の治療に使われる薬剤を比較。有効性、副作用、費用などを並べて確認できます。
薬剤比較を見るこの情報は教育目的のみを目的としており、専門的な医学的アドバイス、診断、または治療の代替とはなりません。
このコンテンツは一般的な情報提供・教育目的のみを目的としており、専門的な医学的アドバイス、診断、または治療の代替とはなりません。医学的状態に関するご質問がある場合は必ず資格を持つ医療提供者にご相談ください。ここに記載されている内容のために専門的な医学的アドバイスを無視したり、そのせいで専門的な医学的アドバイスを受けるのを遅らせたりしないでください。
医学的な緊急事態の可能性があると思われる場合は、すぐに現地の緊急連絡先に電話するか、最寄りの救急外来に直行してください。
WellAlly編集チームが医学的にレビュー済み 最終レビュー日：2026年8月20日. · 編集方針を読む